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Rezidiv Haarzellen-Leukämie (NACE)
Allgemeine Infos zur Färbung: NACE= Naphtol-AS-D-Chlorazetatesterase zur Darstellung der neutrophilen Granulozyten und ihren Vorläuferzellen zum Nachweis von Leukämien und Erkrankunen des Blutbildenden Systems. Lymphozyten und Plasmazellen sind nicht angefärbt, Leukozyten sind deutlich angefärbt.
Ursachen:
Die Haarzellleukämie gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen.
Die Ursachen für die Entstehung einer Haarzellleukämie sind weitgehend unbekannt.
Histologie:
BILD
Im Blut
Positive Reaktion in der Haarzelle nach der sauren Phosphatase-Färbung mit Tartrathemmung
BILD
Im Knochenmark
•Haarzellen (Tumorzellen, urspr. B-Lymphozyten) mit haarförmigen Zytoplasmafortsätzen, ovalem Kern, reichlich Zytoplasma
Pathologie:
•niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen.
•Die Erkrankung hat ihren Namen von den charakteristischen fransigen Ausläufern (haarförmigen Zytoplasmafortsätzen), die mikroskopisch bei den malignen Zellen („Haarzellen“) zu sehen sind, erhalten.
•seltene Erkrankung(etwa 2 % aller Leukämien)
•Durchschnittsalter bei Diagnosestellung liegt bei 52 Jahren
•Männer:Frauen= 4:1
Klinik:
•Panzytopenie(=Leukozytopenie, Anämie und Thrombozytopenie) durch diffuse Knochenmarksinfiltration und Markfibrose, dadurch auch Müdigkeit und Schwäche
•Ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie)
•Lebervergrößerung (Hepatomegalie) (bei 20%)
•Infektanfälligkeit
•verstärkte Blutungsneigung
Diagnostik:
•übermäßige Vermehrung weißer Blutkörperchen (Leukozytose) (nur bei 10-20%)
•typischen Haarzellen im Blutausstrich, Milz und Knochenmark
Differentialdiagnosen:
•Aplastische Anämie
•Chronische lymphatische Leukämie
•Myelodysplastisches Syndrom
Therapie:
•Purin-Analogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion (bei über 90%) z.T. mit kompletten Remissionen.
•Splenektomie führt in vielen Fällen zur Remission mit Normalisierung des Blutbildes, spielt aber in der Therapie aufgrund der sehr guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten keine wesentliche Rolle mehr.
Allgemeine Infos zur Färbung: NACE= Naphtol-AS-D-Chlorazetatesterase zur Darstellung der neutrophilen Granulozyten und ihren Vorläuferzellen zum Nachweis von Leukämien und Erkrankunen des Blutbildenden Systems. Lymphozyten und Plasmazellen sind nicht angefärbt, Leukozyten sind deutlich angefärbt.
Ursachen:
Die Haarzellleukämie gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen.
Die Ursachen für die Entstehung einer Haarzellleukämie sind weitgehend unbekannt.
Histologie:
BILD
Im Blut
Positive Reaktion in der Haarzelle nach der sauren Phosphatase-Färbung mit Tartrathemmung
BILD
Im Knochenmark
•Haarzellen (Tumorzellen, urspr. B-Lymphozyten) mit haarförmigen Zytoplasmafortsätzen, ovalem Kern, reichlich Zytoplasma
Pathologie:
•niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen.
•Die Erkrankung hat ihren Namen von den charakteristischen fransigen Ausläufern (haarförmigen Zytoplasmafortsätzen), die mikroskopisch bei den malignen Zellen („Haarzellen“) zu sehen sind, erhalten.
•seltene Erkrankung(etwa 2 % aller Leukämien)
•Durchschnittsalter bei Diagnosestellung liegt bei 52 Jahren
•Männer:Frauen= 4:1
Klinik:
•Panzytopenie(=Leukozytopenie, Anämie und Thrombozytopenie) durch diffuse Knochenmarksinfiltration und Markfibrose, dadurch auch Müdigkeit und Schwäche
•Ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie)
•Lebervergrößerung (Hepatomegalie) (bei 20%)
•Infektanfälligkeit
•verstärkte Blutungsneigung
Diagnostik:
•übermäßige Vermehrung weißer Blutkörperchen (Leukozytose) (nur bei 10-20%)
•typischen Haarzellen im Blutausstrich, Milz und Knochenmark
Differentialdiagnosen:
•Aplastische Anämie
•Chronische lymphatische Leukämie
•Myelodysplastisches Syndrom
Therapie:
•Purin-Analogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion (bei über 90%) z.T. mit kompletten Remissionen.
•Splenektomie führt in vielen Fällen zur Remission mit Normalisierung des Blutbildes, spielt aber in der Therapie aufgrund der sehr guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten keine wesentliche Rolle mehr.
