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Pigmentzirrhose, PAS

Allgemeine Infos: Präparat ist sehr gut zu erkennen anhand der markanten Siderinzellen (dunkelblau).
Ursachen:
Die Hämochromatose der Leber ist eine autosomal-rezessiv vererbte Eisenspeicherkrankheit, die mit gesteigerter Eisenresorption und -ablagerung in parenchymatösen Organen (Leber, Pankreas, Herz, Milz) und konsekutiven Organschädigungen einhergeht.

Histologie:


Hepatozyten mit Eisenablagerungen (Siderinablagerungen), Ablagerungen aber auch im Gallengangsepithel, Makrophagen und in Kupffer-Zellen
Vermehrtes Aufkommen von Fibrin  Fibrose
Spätstadium häufig die kleinknotige Leberzirrhose mit makroskopisch brauner Färbung (Pigmentzirrhose)
Gesunde Leberareale (hell rosa ohne Eisenpigmente)

Pathologie:
Altersgipfel 40.-60. LJ
Männer etwa 10mal häufiger betroffen, Krankheitsausbruch bei Frauen häufig postmenopausal.
Pathomechanismus Leber: Vermehrte Eisenresorption im Dünndarm  Einlagerung in Hepatozyten (und in Zellen anderer Organe) (Siderose)  Überschreitung der Sättigung  zelltoxische Wirkung des Eisens  Leberfibrose  feinknotige Leberzirrhose (Pigmentzirrhose) mit erhöhtem Entartungsrisiko(ca. 14%).

Aufnahme im Herzen  Kardiomyopathien und Herzrhythmusstörungen
Aufnahme im Pankreas  endokrine Insuffizienz  Diabetes melitus
In der Haut bei gleichzeitigem Diabetes melitus (ca. 50% aller Pat.)  Melaninablagerungen führt zur braun Färbung der Haut  Bronzediabetes (cave: nicht durch Eiseneinlagerung)


Klinik:
Schleichende Entwicklung einer zunehmenden Hautbraunfärbung (Bronzediabetes) und Hepatomegalie.
Diagnose mittels Blutbild: hohe Serumeisen- und -ferritinspiegel
Therapie:
Aderlässe zur Eisenverminderung (500mal 1mal/Woche für ca. 2a), Siderose und Leberfibrose reversibel.
Bei frühzeitiger Diagnosestellung könne Organschäden durch Eisenablagerungen vermieden werden.