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Ewing-Sarkom
hochmaligner Knochentumor
•Hochmaligner Knochentumor
•Entwickelt sich fast ausschließlich bei Kindern + Jugendlichen im Markraum eines Knochens
•Nach dem Osteo- und Chondrosarkom der dritthäufigste maligne Knochentumor 10%
•Hauptmanifestationsorte: Diaphyse der langen Röhrenknochen (Femur, Tibia und Humerus), aber auch das Becken
•Tumor ist wahrscheinlich neuroektodermaler Abstammung
•Röntgenmorphologisch: oftmals diaphysär gelegene Infiltrate, die die Kortikalis spindelig auftreiben + durchbrechen Periost ist dann abgehoben
•Schmerzen sind das führende Symptom
•Fieber, Anämie + Leukozytose Könne zur Verwechslung mit Osteomyelitis führen
•Diese Symptome sind meist Hinweise auf generalisierte Metastasierung
Histologie:
•Tumor besteht as zellreichem, undifferenziertem Gewebe mit großen, fleckigen, landkartenförmigen Nekrosen
•Um die Blutgefäße ist das Tumorgewebe am besten erhalten Man sieht dichte und lockere Ansammlungen von kleinen undifferenzierten Rundzellen
•Rundzellen zeigen teils dichtes Chromatin, teils helle blasige Kerne
•Zytoplasma ist spärlich entwickelt
•Die Zellgrenzen sind verwaschen
•Tumorzellen sind 2-3mal größer als Lymphozyten
•Mitosen sind selten
•Innerhalb des Tumorgewebes gibt es keine Zwischensubstanz und keine differenzierten Gewebestrukturen --> Extrazelluläre Matrix wird nicht gebildet
•Histologisch ist oft eine Pseudorosettenbildung nachweisbar (was immer das auch ist…)
Prognose
•Bei alleiniger chirurgischer Therapie ist Prognose der 5-Jahres-Überlebensrate infaust 5-8%
•Erst Tumor verkleinenderne Polychemetherapie, dann gliedmaßenerhaltende Operation. 5-Jahres-Überlebensrate 60-70% Extremitätentumoren, 40% Beckentumor
Oft findet man Lungenmetastasen + Metastasen
außerdem...
Histologie:
- Tumor besteht aus zellreichem, undifferenziertem Gewebe mit großen, fleckigen, landkartenförmigen Nekrose
- um die Blutgefäße ist das Tumorgewebe am besten erhalten ->man sieht dichte und lockere Ansammlungen von kleinen undifferenzierten Rundzellen
- Rundzellen zeigen teils dichts Chromatin, teils helle blasige Kerne
- Zytoplasma ist spärlich entwickelt
- die Zellgrenzen sind verwaschen
- Tumorzellen sind 2-3 mal größer als Lymphozyten
- Mitosen sind selten
- innerhalb des Tumorgewebes gibt es keine Zwischensubstanz und keine differenzierten Gewebestrukturen -> extrazelluläre Matrix wird nicht gebildet
- histologisch ist oft eine Pseudorosettenbildung nachweisbar
hochmaligner Knochentumor
•Hochmaligner Knochentumor
•Entwickelt sich fast ausschließlich bei Kindern + Jugendlichen im Markraum eines Knochens
•Nach dem Osteo- und Chondrosarkom der dritthäufigste maligne Knochentumor 10%
•Hauptmanifestationsorte: Diaphyse der langen Röhrenknochen (Femur, Tibia und Humerus), aber auch das Becken
•Tumor ist wahrscheinlich neuroektodermaler Abstammung
•Röntgenmorphologisch: oftmals diaphysär gelegene Infiltrate, die die Kortikalis spindelig auftreiben + durchbrechen Periost ist dann abgehoben
•Schmerzen sind das führende Symptom
•Fieber, Anämie + Leukozytose Könne zur Verwechslung mit Osteomyelitis führen
•Diese Symptome sind meist Hinweise auf generalisierte Metastasierung
Histologie:
•Tumor besteht as zellreichem, undifferenziertem Gewebe mit großen, fleckigen, landkartenförmigen Nekrosen
•Um die Blutgefäße ist das Tumorgewebe am besten erhalten Man sieht dichte und lockere Ansammlungen von kleinen undifferenzierten Rundzellen
•Rundzellen zeigen teils dichtes Chromatin, teils helle blasige Kerne
•Zytoplasma ist spärlich entwickelt
•Die Zellgrenzen sind verwaschen
•Tumorzellen sind 2-3mal größer als Lymphozyten
•Mitosen sind selten
•Innerhalb des Tumorgewebes gibt es keine Zwischensubstanz und keine differenzierten Gewebestrukturen --> Extrazelluläre Matrix wird nicht gebildet
•Histologisch ist oft eine Pseudorosettenbildung nachweisbar (was immer das auch ist…)
Prognose
•Bei alleiniger chirurgischer Therapie ist Prognose der 5-Jahres-Überlebensrate infaust 5-8%
•Erst Tumor verkleinenderne Polychemetherapie, dann gliedmaßenerhaltende Operation. 5-Jahres-Überlebensrate 60-70% Extremitätentumoren, 40% Beckentumor
Oft findet man Lungenmetastasen + Metastasen
außerdem...
Histologie:
- Tumor besteht aus zellreichem, undifferenziertem Gewebe mit großen, fleckigen, landkartenförmigen Nekrose
- um die Blutgefäße ist das Tumorgewebe am besten erhalten ->man sieht dichte und lockere Ansammlungen von kleinen undifferenzierten Rundzellen
- Rundzellen zeigen teils dichts Chromatin, teils helle blasige Kerne
- Zytoplasma ist spärlich entwickelt
- die Zellgrenzen sind verwaschen
- Tumorzellen sind 2-3 mal größer als Lymphozyten
- Mitosen sind selten
- innerhalb des Tumorgewebes gibt es keine Zwischensubstanz und keine differenzierten Gewebestrukturen -> extrazelluläre Matrix wird nicht gebildet
- histologisch ist oft eine Pseudorosettenbildung nachweisbar
