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= zystische Fibrose

- Autosomal rezessive Vererbung 1:2000
- Defekt auf Chromosom 7: Gen für Protein des Cl-Kanals
- Reduzierte Chloridpermeabilität des Epithels

Pathologie
- Sekretstauung
- Erweiterte Ausführgänge
- Bronchiektasen / Ektatische Bronchiolen
- Hypertrophie bei Schleimdrüsen
- Entzündungen (Bronchien der Lunge)
- Blutungen