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25%(=ca15Mio); (0-4j:18% , 5-14j:3% , 15-50j:28% ,>50:51%)

akut-entzündl. Hauterkrankung der Subkutis mit perivaskulärer Infiltration u. sek. Granulombildung

rheum: Kollagenosen, Sarkoidose
entz: GIT Entz; CU, M.Crohn
inf:   streptokokken, Tbc, Yersinien-Colitis, Lepra, Borreliose

auch: Medis, Idiopath.

Rh: Rheumatoide Arthritis, Seronegative Arthritis, SLE, Wegener Granulomatose, Tkayasu Arteriitis, M.Behcet

Baff> SLE (Hyperimmunoglobulinämie)
TACI(Transm.activator+calcium modulator ligand interactor)> CVID
BCMA (BCell maturation Ag)

Autoimmunerkrankung durch Immunkomplexe
Ak gegen DNA, Histone, Ribosomen, snRNP, scRNP

Glomerulonephritis, Vaskulitis, Arthritis

Autoreaktive T Zellen gegen das betaZellAg

> Zerstörung von betaZellen des Pankreas

Neutrophilen Interaktion:
cytoplasmaticANCA> Membranexpression von PR3(Protease 3)
                                      Wegenersche Granulomatose
perinucleäreANCA>   Membranexpression von MPO (Myeloperoxidase)
                                     ChurgStrauss Syndr.
                                      Mikroskopische Polyangiitis
> Aktivierung dieser via FcgammaRIIa und MPO
   >>Degranulation, Induktion Synthese von O2 Radikalen
   >>keine Neutralisation von MPO und PR3
       >>>Entzündung (Vaskulitis, Glomerulitis)

pANCA(MPO-ANCA)

Alter: mittleres Alter, Asthmatiker, Atopiker Anam.pos.
Vaskulitis: Lunge, Herz, Nerven, Haut, GIT

nekrotisierend, kleine Arterien, Venen und Kapillaren mit
Granulomen und GEWEBSEOSINOPHILEN!

Mit Th (Cortison, Zytostatika

autosomal dominant

Kupferspeicher-Krankheit

Genfrequenz

Hyperlipoproteinämie Typ 2a

Autoimmune T-Zellen gegen Synovia Ag

>Gelenksentz, und- zerstörung

Autoimmune T-Zellen
gegen Myelinbestandzeile: MBP, MOG, PLP des ZNS
> Invasion von CD4+ Zellen ins Gehirn, Paralyse

Regeneration schwierig...

Autoreaktive T-Zellen
gegen P2 (Bestandteil des peipheren Myelins)
Zerstörung peripherer Nerven: Reversibel

2-7/1Mio, w:m 2:1
ANA, AntiJo-1 Ak (SynthetaseAk, Subtyp), AntiMi2Ak

Leitsy: Muskelschwäche, symmetrisch, bilateral, proximal
MRI (Ödeme, Entz.), EMG, Biopsie(Myositis)

Lunge (Dyspnoe, 20-30%der Pat.),Gelenke, Herz, GIT, Gefässe
Dermatomyositis: Paraneoplasien (altersspezif)

TH: MTX, Kortikosteroide, I.v.Ig (IVIG)

S.aureus (Haut, Schleimhaut)
S.epidermidis(Haut)
S. pyogenes (Haut, Shleimhaut)
Viridans Strept. (Mund)
Pneumokokken (Atemwege)

E.coli, Pseudom., Klebsiellen (Darm, Harnwege)
Enterobacter, Serratia, Proteus (Darm, Harnwege, Atemwege)
Bacteroides (Darm)
Salmonellen (Nahrungsmittel)

Stumme Infektion

Lokale Infektion:
Tonsillopharingitis (Angina), Erysipel

Generalisierte invasive Infektion:
Anti PSE Ak positiv: Sepsis, Schock, nekrot. Fasziitis

Strenge Indikation
Anwendung: rationale/kalkulierte Th
                      gezielte Therapie (enges Spektrum)
Hygienemassnahmen und Infektionsmanagement

Drug fever
Venen- Blasenkatheter
falsches Antibiotikum
Antibiotika sind wirkungslos bei Virus- und Pilzinfektionen!

Ent: Anwendung des AB nicht sachgemäss
Verb: Fitness cost (Exposition zu AB)

ZNS Störugen
Augenbefall: Glakörpertrübung, Netzhautläsion

O: kontaminierte Nahrung, Katzenkot, Umwelt, Wasser
Z: Fleisch, Finger-Mund(Fleischzubereitung), OrganTx
T: Pränatale Infektion

1%
P: Fleisch gut kochen
    Rohkost gut waschen
    Vorsicht bei gepöckeltem, geräuchertem Fleisch
     Hygiene(va bei Katzenklo)

Malaria: intermittierend, zyklisch, nicht mehr als 7d nach Ankunft am Reiseziel> Blutausstrich, dicker Tropfen, Ag Schnelltest

Dengue F.:Myalgien, Arthtralgien, Kopfsz, biphasisches breakbone Fieber. Bradykardie,CAVE;: DHS, DSS

Rickettsiosen:Eschar, Lymphadonopathie, Myalgie> PCR aus Eschar

Amöben-Leberabszess: pyogen (e.coli, Klebsiellen, S.aureus, S.viridans, Bakteroides), Amöben, Echinokokken, Candiasis(Neutropenie)

Typhus

Akute Appendizitis

Vertikale Übertragung va letztes Trimester (steigend mi SS Dauer)
Sy schwerwiegender je früher die Übertragung
   ZNS: Hirnschwund, Verkalkungen, Hydrocephalus
   Hepatomegalie
   Chorioretinitis-Erblindung falls nicht Th.

Senkung auf <2% durch: selektive resectio cesarea
                                          AZT i.v.
                                          Stillverzicht

Falls Infektion der Mutter zum zeitp. der Geburt 0-5 Wochen+ Inkubationszeit (10-21d) zurückliegt.

O: kontaminierte Nahrung, Katzenkot, Umwelt, Wasser
Z: Fleisch, Finger-Mund(Fleischzubereitung), OrganTx
T: Pränatale Infektion

common variant ID, erworben, Peak: >2J, ca 40J
IgG, IgM, IgA

nephrotisches Syndrom(KEIN IgM Verlust!)
exsudative Protein-verlierende Enteropathie
Lymphom, Myelom
Chemoth.

Bronchiektasen
Lymphome

IgG Substit.
IgA kann nicht substit.werden!!

>=8 Otitiden/J
>=2 schwere Sinus Infektionen/J
>=2 Pneumonien/J
Gedeihstörungen
Rezidivierende Haut- und Organabszesse
Persist. Soor im Mund oder auf der Haut nach 1J
Infektionen nur mit iv Antibiose behandelbar
>=2 schwere Infektionen
pos Familienanamnese bezügl. ID

Genetische Defekte
Schwerste bakt Infektionen (Meningokokken, Gonokokken, Staphylokokken, Pneumokokken, SLE, Immunkomplexglomerulonephritis)

C1 Inhibitormmangel> C2 Spaltprodukte bewirken Gefässpermeabiilitätssteigerung

Glomerulonephritis
AutoAk gegen C5 Konvertase, bei Defekt kommt es zur verminderten Solubilisierung von Immunkomplexen>>>Glomerulonephritis

Mutation im CYBB Gen (UE der NADPH Oxidase), X chromos.Rez.(70%) oder autosomal rez.

Sepsis, Abszesse, Osteomyelitis

S.aureus, Pseudom, Salmonellen, Aspergillen, Candida

IgG2

low: Resp.Infekte      middle: cv Krankh.     high: Ischäm.Herzkrankh.
        Ischäm HerzKH               Ischäm HerzKH     cv Krankh.
        Diarrhö assozKH            COPD                    Tracheal-,
                                                                                  Bronchus,
                                                                                  LungenCA
        HIV/AIDS                         Respirat. Inf.           Respirat Infekte

Erhöhung set points des Thermostats im vorderen Hypiothalamus (Prostglandin E vermittelt)
Antwort des Körpers auf: infektiösen, immmunologischen, metabolisch-toxischen Angriff
Akute-Phase Antwort
>> Entzündung

>38.4°C, meist tympanal gemessen

Fieber, Schüttelfrost, Allgemeinsy, Hypotonie, Tachykardie, Tachypnoe

Erh Akut phase Proteine: CRP, Ferritin, Firbinogen
Leukozytose, Linksverschiebung

Drug fever
Hyperthyreose
GIT Tumoren, Hodgekin/NONHodgekin Tumoren
Hyperthermie(Hitzschlag, Atropin, Neuroleptika, Hyperthyreose
>TH: Abkühlen des Körpers, da keine Erh des setpoints!!
KEINE InfektionsKH: MI, CHF, M.Wegener, Lungenembolie, BOOP,

2Flaschen: aerobe und anaerobe Flasche
Für jede Entnahme separate Punktion

2-3Blutkulturen innerh. 2-24h

Vor Antibiose, vor/nach Fieberschub (egal)
Volumen!!! Erw:5-10ml, Kinder 1-3ml

6-7d, AUSNAHME Brucellen 3 Wo!

iv Katheter
Endokarditis
Drogenabusus

iv Katheter
Neugeborene(Blutvergiftung ohne Grund)
Implantate

Endokarditis
Neutropenie

s.agalactiae

Leberzirrhose
Neugeborene (perinatal, late onset sepsis)
Urogenitaltrakt
Neutropenie

A:s.pyogenes
C,G:beta hämolys., s.dysgalactiae

Hautinfetionen
Drogenabusus

Abszesse der inneren Organe
Leberabsz.(s.intermed.)
Hirnabs.
KieferBereich
Haut, Mukosa
Abdomen, Thorax

Pneumonie
Asplenie(fkt oder mechan)

Malignome des GIT

Urogenitaltrakt
Gallengänge
Endokarditis
Verbrennung(+Antibiose)

Haut

Haut

Immunsuppression

Haut(häufig)
Kunstklappen-Endokarditis(seltener)

selten: primär: >100 genet.Defekte identifiziert

vorw: sekundär:
-Bestrahlung
-Chemotherapie
-Malignome va Lymphome
-3.Welt: Unterernährung
-Diabetes m.
-Leberzellinsuff.

B-Lymphozyten> Ak Mangel: Rezidivierende bakt.Inf (Ostitis media, Pneumonien, Sinusitiden)
T-Lymphozyten: Infekte mit Viren, Pilze, Parasiten
T- und B-L.: Viren, Bakterien, Parasiten, Pilze
NK Zellen: Virale Infekte
Komplement Mangel: Bakt.Infekte, Autoimmunität

IgA Mangel 1:500-1:1000

Common variable immunodefiency

IgM, IgG, IgA



sekundäre Hypogammaglob.:
nephrot Syndrom (NUR IgG, IgA)
Lymphom, Myelom
Chemoth

Immunsuppression

1.Nachweis Bakteriämie (pos Blutkultur)
2.SIRS
3.Arterielle Hypotension(syst <90mmHg, mittl BD<70mmHg), trotz Volumensubust-

Dendr.Zellen: Baff, BLyS
Tumorzellen: APRIL

Rezeptoren der BZelle: BaffRez,
                                   TACI
                                   BcMA

Bei einer Bakteriämie hat es beim Säugling eine höhere Bakterienkonzentration im Blut,

1/4 oder 1/16 positiv

ca 10%

gram positive Kokken in Haufen
Katalase pos
Clumping Factor(Koagulase) pos

a) Pneumokokken
b) Streptokokken B
c) S. milleri

Ident: 4h
Resist: 24-36h

H. influenzae
A ggregatibacter/Acinobacillus
Cardiobacterium hominis
Eikenella corrodens
Kingella kingae

S. milleri

2 oder mehr:

-Temp >38°C, <36°C
-Tachykardie >90bpm
.Tachypnoe Af >20/min
-pCO2 <32mmHg
-Leukozyten >12000/ul oder <3800/ul

common variable ID
Fehlen von IgG, IgA, IgM

nephrotisches Syndrom: IgG und IgA Mangel, NIE IgM
Lymphom, Myelom
Chemotherapie

Fehlen IgM, IgA, IgG (Subklassen!)

1:25000-1:75000
15%familiär!

Bronchiektasen
Lymphome

LUFU, Rö Thorax, ev CT Thorax, Sono Abd(LK, Milzgrösse, Leberparenchym), ev Endoskopie(gehäuft assoz.Erkr!)

>gehäuft.: Lamblien, MagenCA

IgG: Substitution!
IgA Mangel keine adäquate  Th bekannt!

B: Monozyten nach viralem Befall oder Kontakt mit Krebszellen

W: Aktivierung umliegender virusinf., nicht virusinf. Zellen
         -Inh Proteinsynthese
         -Abbau viraler unf zellulärer RNA
         -Erhöhte Expression von MHC Klasse
         -Bildung neurer Proteasomen
     Aktivierung NK Zellen (Virus-Tumorabwehr)

Th bei HBV, HCV, Haarzellleukämie, CTCL, KaposiSarkom
(antiprolif.)

Typ I
B: Virusinfizierte Fibroblsetn (und andere Zellen)

W:gleicher Rez wie alpha IFN+
   Aktivierung umliegender virusinf., nicht virusinf. Zellen
         -Inh Proteinsynthese
         -Abbau viraler unf zellulärer RNA
         -Erhöhte Expression von MHC Klasse
         -Bildung neurer Proteasomen
     Aktivierung NK Zellen (Virus-Tumorabwehr)

Th: MS, schwere Viruserkr.

TypII
B: Th1Zellen, CD8+Zellen, NKZ

W: auf Makrophagen
-bessere verschmelzung Phago-Lysosom
-Prodkt bakterizides NO
-Bildung reaktiver O2Radikale
-Induktion antimikrobieller Peptide


Th: Gegen Tumoren mit geringem Erfolg

EBV
(muriner gammaherpesvirus, infect.bursal disease virus)

HTLV-1 und 2
HIV
Masernvirus
Herpesvirus Saimiri
HHV-6

HIV
CMV
(LactatDH Virus, Visna Virus)

CD4+ und

Korez>Tropismus:
gp41 und gp120 (R5 Viren)    >CCR5 auf Makrophagen
CXCR4 Ligand(X4 Viren)       >CXCR5 der T-Zell-Linie
beide(R5X4)                             >Primäre T-Zellen

33.4Mio (70%Afrika)

HTLV-1: pathogen (2-4 nicht pathogen)

humane CD4+Zellen

Adulte T-Zell Leukämie/Lymphom
HTLV-1assoz Myelopathie (HAM)
Tropische spastische Parese (TSP)

bei V.a. Influenza gemäss Epidemiologie (Situation, va Mai-Okt und Nov-Apr) und Klinik:
   > Plötzlicher Beginn, Fieber(eingipflig!!, >38.5°C), trockener
      Husten, Kopf-, Glieder, Muskelsz, starke Malaise,
      Laryngotracheobronchitis


uncoating: Amantadin (Symmetrel), Rimantadin (Flumandine)
NA Inh:      Zanamir (Relenza, aerosol), Oseltamivir (Tamiflu, oral)

EBV: infektiöse Mononukleose
CMV
Akute HIV Inf.¨
akute Toxoplasmose
Coxsackievirus Inf.

Infektiöse Mononukleose, Pfeiffersches Drüsenfieber
Lymphadenopathie, Virozyten im Blut, fieberhafe Angina tonsillaris/Pharingitis

Burkitt Lymphom, NasopharynxCA, PTLD (PostTx lymphoproliferat. disease)
Primäres Hirnlymphom bei HIV Infektion

Inluenza viren, ssRNA
Gruppe A, B

Influenzavirus (ssRNA)
A/H1N1

ssRNA Influenzaviren A

direkte Transmission (Wasser-)Vögel >Mensch (Keine sign.Mensch zu Mensch)

A/H5N1, A/H7N7

Fieber, Husten, Dyspnoe

Hoher Va Influenza (Epidem., klinische Manif)
Th Beginn innerhalb 36h nach KH Beginn möglich
(> Reduktione Antiobiotikagebrauch, Reduktion Komplikationen)
ev als Prophylaxe in epidemischen Situationen bei Risikogruppen

Ortho-Hepadnaviren, dsDNA
Baltimore VII

Blut, Mukosa, veneral, diaplazentar

akute Inf
>95% heilen aus¨
>  5% chronische Verläufe (Immunlage, Viurs)
   Leberzirrhose
   HCC (latenz 20-30J)

Burkitt Lymphom
Nasopharyngeales CA
Primäres Hinrlymphom bei HIV-Infektion

(Lymphoproliferativer Erkr., Enzephalitis)

HSV1, -2, VZV

CMV

3dFieber, Roseola infantum

HHV 6 (betaHerpesviren)

HHV8/KSHV

HSV1, 2, VZV> sens.Neurone, Ganglien

CMV, HHV 6, 7> T-Lymphozyten

EBV> B-Lmyphozyten, Nasopharynx, submandibuläre Speicheldrüsen
HHV8> B-Lymphozyten, mononukleäre Zellen

Symptomatisch
Kein Aminopenicillin> Exantheme

HPV

HTLV1

HHV 8=KSHV

EBV

HBV, HCV

Heteros. Kontakte> Homos.Kontakte Männer> IV Drogenab> Mutter-Kind> Bluttransfusionen, Blutübertragung

Bevor AIDS (>200 CD4/ul)
Bevor Nicht AIDS Komplikationen auftreten (ca 350CD4 Zellen/ul)
Möglichst lange warten, da UAW!

Dreierkombi: 2 NRTI (Zidovudin) +1PI(Rotanavir, Indinavir)
                        2NRTI+1 NNRTI(Efavirenz)
                      ev 3NRTI
Davon 1liquorgängiges (zB Zidovudin), UAW Profil beachten, CAVE 10% haben vor Th Beginn eine Resistenz
SS: Zidovudin od Nevirapin

Lactazidose (vaNRTI)
Hepatitis, ZNS Störungen (va NNRTI)
Lipodystrophie, Hypertriglycerinämie, Diabetes Typ 2 >>Atherosklerose (va PI)

Opportunistische, intraz. Erreger
Tumoren

Schwelle: <200 CD4/ul

Aids-Test: Ak Test> mind 3 Monate seit Risiko¨

Combotest: p24Ag und Ak Test: Infektion früher erfassend jedoch KEIN Ausschluss vor 3 Mo

akut lebensbedrohliche Erkrankungen

Pneumocystis carinii/jirov.> Pneumonie
Toxoplasmose, zerebrale
Kryptokokkose
CMV: zytomegale Chorioretinitis
Tbc
Papovaviridae> Progressive Multifokale Leukoenzephalopathie

CD4 positiv
+CCR5> Makrophagotrop
+CXCR4> T-Zelllinien

viral: Attachement gp120, Internalis: gp41

Entz: Zytokineinduktion
Molekulares Mimicry
Epitope Spreading          >M.Crohn, SLE, Bull.Dermatosen
Verlust der Suppression > SLE
Exposition sequestrierte Ag
Exposition kryptischer Epitope (Strukturumwandlung bei Ag Bindung)
Neo Ag                              >LTyp Trp assoz Eosinoph.Fasciitis

Mensch

2-30% Nasopharynx, meist transient
Tröpfcheninfektion
EU
B, C (va Meningitis, Meningokokkämie) , Entwicklungsländer: A
Y: va Pneumonie

a: unspezif: Husten, Halssz, Myalgie, dann Fieber, Petechien (auch Gonokokken), Arthtalgien, SELTEN: Schock, MOV
f: Waterh.Friedrichson Syndr.: DIC, Schock, bilat.NN Insuff
   5-15%
c: intermittierendes Fieber

Pneumonie (Pneumokokken)
Pyelonephritis
Gallenwegsinfektionen
Intrabdominelle Abszesse

>Bakterien gelangen nur zeitweise in den KL

Trauma
Verbrennungen
Pankreatitis
Infektiös: gramneg> grampos>Mischinf> Pilze> Anaerobier

CD 14
TLR
MD2

Hypothalamus> Fieber, Tachykardie Tachypnoe

Endothelzellen: Neutrophilen und Thrombozytenadhärenz, Capillary leak, DIC> Thrombose, Blutung
Gefässwände: NO> Vasodilatation
>>Hypoxämie> Laktazidose> MOV> Tod

Sespis + Hypotonie trotz adäquatem Volumenersatz

Kontolle Infektfokus: Antibiose, ev OP
KL Unterstützung: Vasopressoren, Infusion, ev.Transfusion
Atemuterstützung

1-4/1000 Neugeborene/J, 10-25% sterben an Komplikationen

Early: geburtshilflich: Vorzeitiger Blasensprung, Amnioninfektionssyndrom, Fieber/Bakteriämie der Mutter, Frühgeburtlichkeit

Strep B, e.coli, S.aureus, L.monozytogenes

Late: Nosokomial: IPS: Intubation, maschin.Beatmung, Mangelhafte Stationshygiene, Kontamination(Inkubatoren, Waschbecken)

e.coli, S. edpidermidis, Klebsiellen, Enterobacter spp, P.aeruguinosa

Parvovirus B19

Spezif IgM

beta hämolys. Streptokokken Gr A: Toxin > Exanthem, Tonsillitis(angina), Fieber
Ag Schnelltest, Erregernachweis aus Tonsillenabstrich
eitrig:Lymphknotenabszess lokal, Peri-Retropharyngeale Abszesse, Otitis media
nicht eitrig: Rheumatisches Fieber, Glomerulonephritis
STSS

Blutkultur
ev Trachealsekret, Magensaft, Ohrabstrich, Lumbalpunktion (Progn)

Emirische Th vor gesichterter Diagnose: Amoxicillin, Gentamycin

EBV (dsDNA, Herpesvirus)

4-6Wo

Akut! Fieber, Halssz, oft exsudative Tonsillopharyngitis, Lymphadenopathie, ev Splenomegalie, Hepatitis

0.4%
A: epidemisch, pandemisch
     H 16 (human: 1,2,3,5,7,9)
     N   9 (human: 1,2,7)
B epidemisch

C: sehr mild, sporadisch

3-36Mo
Erste zwei LJ: Noch keine Produktion von Polysaccharid-Ak(ProteinAk vorhanden) und somit kein immunolog. Gedächtnis für viele IfektionsKH

                                                           Fluktuation
N: 37.4-37.7°C rektal 
S: >38.3°C rektal                           6-24Mo: bis 0.6°
Ä: >38.5°C rektal, >37.8°C oral    2-6J:       bis 0.9°
                                                           >6J:       >1.1°

Je jünger das Kind, desto weniger hohe Temp werden ertragen!

Neugeborene 1.Lebensmonat
Fieber bei neutopenem Kind (zytostat Th)
Fieber bei immundefiz.Kindern

Häfig: Endogene Pyogene als Reaktion auf Infekt (Otitis, Tonsillitis, Sinusitis, Pneumonie, Pyelonephritis, Meningitis, Osteomyelitis)

Selten: Dehydratation
             Umgebungstemperatur

Pyelonephritis

Fieber, Emesis, Nackensteifigkeit

AZ, KL, Atmung prüfen
minigit.Zeichen: Säugling: Fontanelle gespannt, pulsierend
                            Nackensteifigkeit, Brudzinski-Zeichen
                            Kernig-, Lasègue-Zeichen
                            Dreifuss-Zeichen, KnieKuss Phänomen
Haut: Petechien, Exanthem

Letalität trotz Antibiose: 10%!!!

Keuchhusten
Infektionskrankheit, die mit charakterist. Hustenanfällen einhergeht
KEIN Fieber
Pertussistixin (Exotoxin, Adhäsion):Nekrosen des zilientragenden Epithels: Bronchiolitis, Tracheobronchitis

1.   Stadium catarrhale (Dauer 7–14 Tage): Rhinopharyngitis, manchmal auch Konjunktivitis, subfebrile Temp., meist nachts zunächst noch uncharakterist. Husten, der allmähl. in Krampfhusten übergeht; 
2.   Stadium convulsivum (Dauer 3–6 Wo.): typ. Keuchhustenanfälle (nachts häufiger als tags), heftige stakkatoartige Hustenstöße mit vorgestreckter Zunge, anschließend juchzendes, ziehendes Inspirium inf. Verengung der Stimmritze (Laryngospasmus, zäher Schleim); Wiederholung der Hustenanfälle (Reprise) in kurzen Abständen mit zunehmender Dyspnoe u. Zyanose sowie prall gefüllten Schädel- u. Halsvenen bis zur Gefahr der exspirator. Apnoe (Stickhusten), schließl. Entleerung des zähen, glasigen Schleims häufig mit Erbrechen; anschließend Periode mit verminderter Hustenreizschwelle (hustenrefraktäre Phase). Die Zahl der Hustenanfälle schwankt zw. 5 u. 50 pro 24 Std.; bei Säuglingen kommen anfallsweise auftretende, (lebensgefährl.) dys- bis apnoische Zustände vor. Venöse Stauungen führen zu Blutungen in die Lider u. unter die Bindehaut (Abbildung ), seltener in die Netzhaut. 
3.   Stadium decrementi (Dauer 2–6 Wo.): allmähl. abnehmende Sympt., nur noch Bronchitis.

1.Muskelschwäche,-schmerz: proximal, symmetrisch
2.Muskelbiopsie: Myositis
3.Labor: Erh. Muskelenzyme: CK, Myoglobin (sensiti.), LDH, GGT, ALT, AST, Aldolase
4. EMG-Veränderungen
5.Hautmanifestationen: Gottron Papeln, -Zeichen,heliotropes Exanthem, ev Calcinosis cutis

Fibrotische Erkrankung der Haut: Vasuläre Verän., zelluläre Immunaktivierung, profibrotische Zytokine>> Aktivierung Fibroblasten>> Überprodkt EZM, Akkumulation
Major: Hautfibrose proximal de MCP-Gelenke
Minor: Hautfibrose distal der MCP-Gelenke
            Fingerkuppenulzera, Weichteilbeteiligung
            Bibasiläre Lungenfibrose
Inz: 1-2/100 000, w:m 4-7:1

Auto Ak: ACA, Anticentromer Ak, Anti SCL 70Ak
limitierte S: ACA, akral, häufiger, CREST Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud, Ösophagitis, Sklerodaktylie, Hypertonie)
diffuse S: Anti SCL 70Ak, Organmanif: GIT (Reflux), Lunge (basale Lungenfiobrose, PAH), Nieren (akute renale Krise)

Diagnostik/Frühs: Ödeme (puffy fingers), verhärtete dicke Gesichtshaut später Ausbreitung Richtung Stamm, verkürztes Zungenbändchen, Raynaud S.,Teleangiektasien
Nagelfalz Mikroskopie (bizarre Kap., Avaskuläre Felder)

Keine gesichterte Th: ev Immunsuppressiva
Organmanifest-spezif!

Kinetik! Verteilung (Neugeb. grosses Verteilungsvolumen)
              Resorption (niedrige äureprod,  verzögerte Magenentleerung)
              Metabolismus (Neug: niedriger, Kinder höher als Erw,
                      Glucuronidierung erst nach 2Mo vollständig ausgebildet)
              Renale Elimination:  (Neug: niedriger, Kinder höher als Erw)
Kontraindikationen

Erregerempf, Resistenzentwickung (wie Erw)

GyraseHemmer: Knorpelschädigung!
Tatrazykline: KI bis 12 J wegen Zahnschäden: Gelbfärbung, Kariesanfälligkeit

Chloramphenicol: Reye Snydrom: Hirnödem, ischämische Veränderungen in Hirnrinde, Basalganglien u. Hirnstamm, Leberverfettung bei mitochondrialen Strukturveränderungen, Störung der Fettsäuren- u. Carnitin-Verstoffwechselung sowie vermindertem Glykogengehalt der Leberparenchymzellen;
Beginn mit unspezif. grippeähnlichen Sympt., Fieber u. Erbrechen, im weiteren Verlauf zusätzl. Delir u. Schläfrigkeit; in ca. 60 % progredienter Verlauf mit Entw. eines Hirnödems, Hyperventilation, Krampfanfällen, Bewusstseinsstörungen u. Apnoe;
Sulfonamide/Folatreduktasehemmer: Neugeborenen-Ikterus

Gyrase Inhibitoren: Knorpelschäden

Tetrazykline: Zahnschäden

30%

BlutgruppenAg: ABO
solide: HLA-A, -B, -D
SZ:       zusätzlich HLA -D, -DQ


Reduktion des Risikos für GVHD, erhöht Chance auf GraftAkzeptanz des Körpers

Host T cells are activated in the draining lymph nodes to graft antigens by two mechanisms. Grafts contain passenger leukocytes, APC bearing both MHC and co-stimulatory molecules. Passenger leukocytes travel to the draining lymph nodes and activate recipient T cells (direct alloreactivity). Direct activation of recipient T cells is responsible for acute graft rejection that occurs in the first weeks following transplantation; effectors are primarily CTL. Symptoms of acute rejection include fever, a skin rash, impaired organ function (such as decreased urine output from a transplanted kidney), and a mononuclear (T cell) infiltrate into the graft visible on biopsy.

Indirect alloreactivity comes from uptake of graft antigens by recipient APC and presentation on self MHC. Peptides from both MHC and minor H antigens are presented by recipient APC. Effectors are usually Th1 cells that activate macrophages to cause tissue injury and scarring that can cause chronic rejection or organ failure.



HLA matching: KEINE 100%ige Prävention mölglich (Präzisität,  Minor H)
HLA-A, -B, -C
HLA-D, DQ

Vermittlung Priming mittels
IL 27
TGFbeta
IL 6
FoxP3 TReg
IL10

Diabetes Typ 1: HLA-DR3, -DR4
Rh.Arthritis         HLA-DR4
SLE                     HLA-DR2, -DR3

Proteine mit einer Kreuzreaktivität zu humanen Zellbestandteilen:

Trypanos: Chagas-Krankheit, ausgelöst von Trypanosoma cruzi
>  lebensbedrohliche Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis)
    durch die Immunreaktion gegen das wirtseigene Myosin

A-Strept: Myokard, rheumatisches Fieber

Erys: Kälteagglutinine, Wärme Ak

Direkte Immunfluoreszenz(direkterCoombsTest): Ak Nachweis AUF Zellen/gewebe

Indirekte IF(ind.CoombsTest): Ak Nachweis IM Serum des Patienten (gesunde Spender Zellen mit Serum inkubieren)

AntiRezAk: TSH Rez (Agonist)
>Hyperthyreose

Anti Rez Ak: Anti nAChR
Zerstörung der postsyn.Membran

>progressive Muskelschwäche

Anti Rez Ak: Insulinrez-Antagonist
> Hyperglykämie, Ketoazidose

Anti Rez-Ak: Intrinsic Factor Ak
>Vitamin B12 Mangel

Streptokokken GrA, Trypanosomaden

Autoimmunerkr durch immunkomplexe
>Poststreptokokken, Glomerulonephritis

Autoimmunerkr durch Immunkomplexe gegen Rheumafaktor, IgG Komplexe,(mit oder ohne Hep C Ag)

>Systemische Vaskulitis

Z: Thymus, KM> negat.Selektion autoreaktiver, immaturer 4+8+CD Zellen

P. peripheres Gewebe>
Anergie> Autoreaktive TZellen ohne Kostiumat(B7.1 und B7.2) der
                  APC
Deletion> T Zellen stumiluert via MHC und in Apoptose überführt
TReg > APC, Tzell Priming mittels IL 27, TGFbeta, IL 6
               FoxP3 TReg
                IL10

7d

7d

7d

Blasenkatheter

Sklerodermie, limitierte

diffuse Sklerodermie