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Fibrotische Erkrankung der Haut: Vasuläre Verän., zelluläre Immunaktivierung, profibrotische Zytokine>> Aktivierung Fibroblasten>> Überprodkt EZM, Akkumulation
Major: Hautfibrose proximal de MCP-Gelenke
Minor: Hautfibrose distal der MCP-Gelenke
            Fingerkuppenulzera, Weichteilbeteiligung
            Bibasiläre Lungenfibrose
Inz: 1-2/100 000, w:m 4-7:1

Auto Ak: ACA, Anticentromer Ak, Anti SCL 70Ak
limitierte S: ACA, akral, häufiger, CREST Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud, Ösophagitis, Sklerodaktylie, Hypertonie)
diffuse S: Anti SCL 70Ak, Organmanif: GIT (Reflux), Lunge (basale Lungenfiobrose, PAH), Nieren (akute renale Krise)

Diagnostik/Frühs: Ödeme (puffy fingers), verhärtete dicke Gesichtshaut später Ausbreitung Richtung Stamm, verkürztes Zungenbändchen, Raynaud S.,Teleangiektasien
Nagelfalz Mikroskopie (bizarre Kap., Avaskuläre Felder)

Keine gesichterte Th: ev Immunsuppressiva
Organmanifest-spezif!