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Nephroblastom
•maligner, embryonaler Nierentumor, der von den Zellen des metanephrogenen Blastems ausgeht
Epidemiologie:
•1 pro 10000 lebend geborener Kinder ist betroffen
•im ersten und nach dem fünften Lebensjahr selten
•Häufigkeitsgipfel: zweites – drittes Lebensjahr!
Ätiologie:
•Es sind vier Gene bekannt, die mit der Entstehung des Nephroblastoms assoziiert sind
Pathogenese:
•Normalerweise wird das metanephrogene Blastem bis zur 36. Schwangerschaftswoche aufgebraucht.
•Bei 1:300 aller Neugeborenen sind einzelne Herde jedoch noch nach der Geburt nachweisbar
• Aus solchen embryonalen resten kann sich dann das Nephroblastom entwickeln!
Morphologie:
•es handelt sich um meist große, weiche, solide Tumoren
•Durchschnittsgewicht 500g, selten bis zu 2kg
•man findet vereinzelt Zysten, Nekrosen und Blutungen
•Sehr große Tendenz zum Einbruch in die Nierenvenen Tumorzapfen können bis in die v. cava inferior reichen!
•Die Tumoren bestehen aus rundlichen, zytoplasmaarmen Blastemzellen
•meist auch eine epitheliale (Tubuli, glomeruloide Körperchen) und stromale Differenzierung (Fibroblasten, glatte + quergestreifte Muskelzellen)
•Wenn große, chromatinreiceh, anaplastische Tumorzellen vorkommen ist die Prognose schlechter!
•Heutige 5 Jahresüberlebensrate dank chirurgischer Behandlung, Radio- und Zytostatikatherapie bei 90%!
Differentialdiagnose:
•gutartiges mesoblastisches Nephrom (aus spindeligen, fibromyoblastischen zellen)
•Klarzellsarkom (helle Zellen ) Hochgradig maligne
•Rhandoider Tumor (muskelähnliche Zellen) Hochgradig maligne
Man unterscheidet folgende Formen unter der Berücksichtigung der Prognose (Grading)
Nephroblastom Grad 1 günstige Prognose
•unilaterales, multilokuläres oder solitäres zystisches Nephroblastom
•besteht aus Hohlräumen die von kubischem Epithel ausgekleidet werden
•Zwischen den Zysten ist kein normales Nierengewebe nachweisbar
Nephrobalstom Grad 2 mittlerer Malignitätsgrad
•etwa 80% aller Nephroblastome
•hierzu gehört der klassische triphasische Wilms-Tumor: Blastem, Stroma, tubulus- und glomerusartige Strukturen
•Man findet histologisch ein zelldichtes Blastem mit reichlich Mitosen sowie fibromyxoides Stroma
Nephroblastom Grad 3 prognostisch ungünstig
•maligner Rhamdoidtumor der Niere
•Mitosen und Atypien kommen häufig vor
•Typisch sind rundliche, eosinrote Zytoplasmaeinschlüsse
•Setzt häufig Hirnmetastasen
Nephroblastom Grad 4
•beidseitiger Nierenbefall
•maligner, embryonaler Nierentumor, der von den Zellen des metanephrogenen Blastems ausgeht
Epidemiologie:
•1 pro 10000 lebend geborener Kinder ist betroffen
•im ersten und nach dem fünften Lebensjahr selten
•Häufigkeitsgipfel: zweites – drittes Lebensjahr!
Ätiologie:
•Es sind vier Gene bekannt, die mit der Entstehung des Nephroblastoms assoziiert sind
Pathogenese:
•Normalerweise wird das metanephrogene Blastem bis zur 36. Schwangerschaftswoche aufgebraucht.
•Bei 1:300 aller Neugeborenen sind einzelne Herde jedoch noch nach der Geburt nachweisbar
• Aus solchen embryonalen resten kann sich dann das Nephroblastom entwickeln!
Morphologie:
•es handelt sich um meist große, weiche, solide Tumoren
•Durchschnittsgewicht 500g, selten bis zu 2kg
•man findet vereinzelt Zysten, Nekrosen und Blutungen
•Sehr große Tendenz zum Einbruch in die Nierenvenen Tumorzapfen können bis in die v. cava inferior reichen!
•Die Tumoren bestehen aus rundlichen, zytoplasmaarmen Blastemzellen
•meist auch eine epitheliale (Tubuli, glomeruloide Körperchen) und stromale Differenzierung (Fibroblasten, glatte + quergestreifte Muskelzellen)
•Wenn große, chromatinreiceh, anaplastische Tumorzellen vorkommen ist die Prognose schlechter!
•Heutige 5 Jahresüberlebensrate dank chirurgischer Behandlung, Radio- und Zytostatikatherapie bei 90%!
Differentialdiagnose:
•gutartiges mesoblastisches Nephrom (aus spindeligen, fibromyoblastischen zellen)
•Klarzellsarkom (helle Zellen ) Hochgradig maligne
•Rhandoider Tumor (muskelähnliche Zellen) Hochgradig maligne
Man unterscheidet folgende Formen unter der Berücksichtigung der Prognose (Grading)
Nephroblastom Grad 1 günstige Prognose
•unilaterales, multilokuläres oder solitäres zystisches Nephroblastom
•besteht aus Hohlräumen die von kubischem Epithel ausgekleidet werden
•Zwischen den Zysten ist kein normales Nierengewebe nachweisbar
Nephrobalstom Grad 2 mittlerer Malignitätsgrad
•etwa 80% aller Nephroblastome
•hierzu gehört der klassische triphasische Wilms-Tumor: Blastem, Stroma, tubulus- und glomerusartige Strukturen
•Man findet histologisch ein zelldichtes Blastem mit reichlich Mitosen sowie fibromyxoides Stroma
Nephroblastom Grad 3 prognostisch ungünstig
•maligner Rhamdoidtumor der Niere
•Mitosen und Atypien kommen häufig vor
•Typisch sind rundliche, eosinrote Zytoplasmaeinschlüsse
•Setzt häufig Hirnmetastasen
Nephroblastom Grad 4
•beidseitiger Nierenbefall
