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Amyloidose Leber
Mit dem Begriff Amyloidose fasst man Erkrankungen zusammen, bei denen es zu extrazellulären Ablagerungen von unlöslichen Protein-Fibrillen kommt. (Erworbene pathologische Ablagerungen)
Eine Amyloidose kann:
• isoliert tumorförmig (Amyloidtumor im oberen Respirationstrakt)
•Isoliert diffus (Myokard)
•Im Gehirn (Alzheimer)
•In Gelenken
•Oder systemisch (in Leber, Milz, Nieren, Nebennieren usw.)
vorkommen.
Unterteilung entsprechend der vorkommenden Proteine:
•AA-Typ (Amyloprotein A = Akute-Phase-Protein), nach chronischen Entzündungen (Arthritis, chronische Osteomyelitis)
•AL-Typ (Immunglobulin-Leichtketten) bei Plasmozytom
•AF-Typ bei hereditärer Amyloidose
•AP-Typ (Präalbumin) bei seniler Herzamyloidose, Gehirn (Alzheimer)
•AE-Typ (Peptidhormon) bei C-Zellen-Karzinom der Schilddrüse
•AB-Typ (alpha2-Mikroglobulin) bei langdauernder Hämodialyse (in Sehnenscheiden und Knochen)
Amyloid hat metachromatische Eigenschaften (Kongorot-Färbung)
Sicherung der Diagnose durch Doppelbrechung der Amyloidablagerung im polarisierten Licht und Biopsie
Therapie:
•Richtet sich nach der Form der Ablagerung und nach dem betroffenen Organ
•z.B. ACE-Hemmer, Diuretika, CSE-Hemmer, Dialyse, Herzschrittmacher
Mit dem Begriff Amyloidose fasst man Erkrankungen zusammen, bei denen es zu extrazellulären Ablagerungen von unlöslichen Protein-Fibrillen kommt. (Erworbene pathologische Ablagerungen)
Eine Amyloidose kann:
• isoliert tumorförmig (Amyloidtumor im oberen Respirationstrakt)
•Isoliert diffus (Myokard)
•Im Gehirn (Alzheimer)
•In Gelenken
•Oder systemisch (in Leber, Milz, Nieren, Nebennieren usw.)
vorkommen.
Unterteilung entsprechend der vorkommenden Proteine:
•AA-Typ (Amyloprotein A = Akute-Phase-Protein), nach chronischen Entzündungen (Arthritis, chronische Osteomyelitis)
•AL-Typ (Immunglobulin-Leichtketten) bei Plasmozytom
•AF-Typ bei hereditärer Amyloidose
•AP-Typ (Präalbumin) bei seniler Herzamyloidose, Gehirn (Alzheimer)
•AE-Typ (Peptidhormon) bei C-Zellen-Karzinom der Schilddrüse
•AB-Typ (alpha2-Mikroglobulin) bei langdauernder Hämodialyse (in Sehnenscheiden und Knochen)
Amyloid hat metachromatische Eigenschaften (Kongorot-Färbung)
Sicherung der Diagnose durch Doppelbrechung der Amyloidablagerung im polarisierten Licht und Biopsie
Therapie:
•Richtet sich nach der Form der Ablagerung und nach dem betroffenen Organ
•z.B. ACE-Hemmer, Diuretika, CSE-Hemmer, Dialyse, Herzschrittmacher
