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1. Diffuse oder segmentale Pankreasgangveränderung mit irregulärer Wandbegrenzung und diffuse oder lokalisierte Pankreasparenchymvergrößerung (US/CT/MRT)
2. Hohe Serumglobuline, hohe IgG oder IgG4 oder Nachweis von Autoantikörpern wie AA und RF
3. Deutlich interlobuläre Fibrose, lymphoplasmozytäre Infiltration um den Pankreasgang
Diagnose gesichert,  wenn 1. und 2. Kriterium und/oder 3. Kriterium nachgewiesen