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autosomal-rezessiv vererbt
hepatisch synthetisierter Protease-Inhibitor
--> Genmutation, führt zu Konformationsänderung und gestörter Sekretion aus den Hepatozyten

gestörte Sekretion aus Hepatozyten: PAS positive Einschlüsse in periportalen Hepatozyten, Hepatitis und Leberzirrhose

Lunge: Mangel an Protease-Inhibitor führt zu gesteigerter Proteaseaktivität in der Lunge - Lungenemphysem