Schlafkrankheit
Chagas: Südamerika - cruzei, Raubwanze, Primäraffekt, Lymphadenopathie, Myokarditits
Schlaf: durch Tsetsefliege, Schlaf-Wach-Störung, Kataplexie
Schlaf: durch Tsetsefliege, Schlaf-Wach-Störung, Kataplexie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Störung der hämatopoetischen Stammzelle mit Beeinträchtigung der Membranstabilität
veränderter GPI-Anker
Symptome: vor allem nachts:
hämolytische Krisen mit dunkel gefärbtem Urin
Thromboembolien
Vasokonstriktion
Therapie:
Eculizumab
allogene Stammzelltransplantation
kann in MDS oder aplastische Anämie übergehen!!!
veränderter GPI-Anker
Symptome: vor allem nachts:
hämolytische Krisen mit dunkel gefärbtem Urin
Thromboembolien
Vasokonstriktion
Therapie:
Eculizumab
allogene Stammzelltransplantation
kann in MDS oder aplastische Anämie übergehen!!!
Neuroendokrine Tumore
Therapie mit Somatostatinanaloga: Kontrolle bei Hypersekretionssyndrom
Kallmann-Syndrom
hypogonadotroper Hypogonadismus + Fehlen olfaktorischer Neurone
Antriebslosigkeit, fehlendes sexuelles Interesse, Längenwachstum
Antriebslosigkeit, fehlendes sexuelles Interesse, Längenwachstum
Dermatomyositis vs. Polymyalgia rheumatica
bei der Dermatomyositis besteht eine starke Erhöhung der Kreatinkinase, bei der Polymyalgia ist sie im Normbereich
Mallory-Weiss-Syndrom
Intraluminale Druckerhöhung (z.B.Erbrechen) führt zu longitudinalen Schleimhauteinrissen im distalen Ösophagus
Schmerzen + Hämatemesis
häufig Alkoholiker betroffen
Schmerzen + Hämatemesis
häufig Alkoholiker betroffen
Morbus Wegener
pauci-immune, bzw. Immunkomplex-negative Glomerulonephritis
nephritisches Syndrom
nephritisches Syndrom
Schweregrade einer Allergischen Reaktion
Grad 0: lokal begrenzte Reaktion - orale Antihistaminika, lokale
Glukokortikoide
Grad 1: leichte Allgemeinreaktion: Juckreiz, Urtikaria, Flush
H1- und H2-Antihistaminika; Prednisolon i.v. 500mg
Grad 2: ausgeprägte Allgemeinreaktion, wie 1 + Hypotonie,
Tachykardie; wie 1 + kristalloide Lösungen
Grad 3: wie Grad 2 + schwere Hypotension, Larynxödem,
Bronchospasmus
Therapie: wie Grad 2 + Adrenalin, bei Bronchokonstrikion
B2-Sympathomimetika
Grad 4: Vitales Organversagen, Kreislaufstillstand
wie Grad 3 + Defibrillation/Reanimation
Glukokortikoide
Grad 1: leichte Allgemeinreaktion: Juckreiz, Urtikaria, Flush
H1- und H2-Antihistaminika; Prednisolon i.v. 500mg
Grad 2: ausgeprägte Allgemeinreaktion, wie 1 + Hypotonie,
Tachykardie; wie 1 + kristalloide Lösungen
Grad 3: wie Grad 2 + schwere Hypotension, Larynxödem,
Bronchospasmus
Therapie: wie Grad 2 + Adrenalin, bei Bronchokonstrikion
B2-Sympathomimetika
Grad 4: Vitales Organversagen, Kreislaufstillstand
wie Grad 3 + Defibrillation/Reanimation
Philadelphia-Chromosom
t(9;22)
Vorkommen bei CML + ALL
Gen ABL (kodiert für Tyrosinkinase) gelangt von Chromosom 9 auf Chromosom 22 → Philadelphia-Chromosom 22 → Philadelphia-Chromosom 22 liegt neben Gen "BCR", mit dem es zum BCR-ABL-Gen fusioniert → Kodierung der "BCR-ABL"-Tyrosinkinase mit gesteigerter Aktivität
Vorkommen bei CML + ALL
Gen ABL (kodiert für Tyrosinkinase) gelangt von Chromosom 9 auf Chromosom 22 → Philadelphia-Chromosom 22 → Philadelphia-Chromosom 22 liegt neben Gen "BCR", mit dem es zum BCR-ABL-Gen fusioniert → Kodierung der "BCR-ABL"-Tyrosinkinase mit gesteigerter Aktivität
CML Fakten
verursacht ausgeprägteste Leukozytose aller Leukämien (>500000/μl)
Linksverschiebung
Basophilie
Phasen:
chronisch: hochgradige Splenomegalie, Müdigkeit
Akzeleration: Erythrozyto- und Thrombozytopenie, Pleozytose, leukämischer Priapismus
Blastenkrise: akute Leukämie
Therapie: Hydroxyurea (Verminderung der Zellzahl)
Imatinib: Tyrosinkinaseinhibitor
Linksverschiebung
Basophilie
Phasen:
chronisch: hochgradige Splenomegalie, Müdigkeit
Akzeleration: Erythrozyto- und Thrombozytopenie, Pleozytose, leukämischer Priapismus
Blastenkrise: akute Leukämie
Therapie: Hydroxyurea (Verminderung der Zellzahl)
Imatinib: Tyrosinkinaseinhibitor
CLL- Chronisch lymphatische Leukämie
zählt zu indolenten B-Zell-Lymphomen
häufigste Leukämieform
häufigste Leukämieform
Richter-Transformation
Übergang einer CLL in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom
ca. 5 % der Fälle
schnelle Lymphknotenvergrößerungen
ca. 5 % der Fälle
schnelle Lymphknotenvergrößerungen
Metoclopramid
zentraler Dopamin-D2-Antagonist
kann extrapyramidalmotorische NW machen (Grimassieren, Krämpfe), vor allem bei Kindern
für Kinder: besser Domperidon, passiert kaum die Blut-Hirn-Schranke
kann extrapyramidalmotorische NW machen (Grimassieren, Krämpfe), vor allem bei Kindern
für Kinder: besser Domperidon, passiert kaum die Blut-Hirn-Schranke
Adrenogenitales Syndrom
Defekt der 21-Hydroxylase, Störung in der Synthese von Kortisol, vermehrte Androgenbildung
möglichst rasche Dexamethason-Gabe nach Beginn einer Schwangerschaft
nach Bestimmung des Geschlechts nur Weiterführung bei weiblichem Geschlecht um Fehlbildung der Geschlechtsorgane und Hypervirilisierung zu vermeiden
möglichst rasche Dexamethason-Gabe nach Beginn einer Schwangerschaft
nach Bestimmung des Geschlechts nur Weiterführung bei weiblichem Geschlecht um Fehlbildung der Geschlechtsorgane und Hypervirilisierung zu vermeiden
periventrikuläre Leukomalazie
nekrotische Läsion nach hypoxisch-ischämischer Hirnschädigung
es imponieren vor allem kleine Zysten, bis zu 2-3cm Größe
es imponieren vor allem kleine Zysten, bis zu 2-3cm Größe
Familiäre adenomatöse Polyposis
Autosomal-dominant, Mutation des APC-Tumorsuppressor-Gens
>100 Polypen vor allem im Kolon
Lebenszeitrisiko für Kolon-Ca: 100%
ab 10. Lj jährliche Koloskopie
>100 Polypen vor allem im Kolon
Lebenszeitrisiko für Kolon-Ca: 100%
ab 10. Lj jährliche Koloskopie
Peutz-Jeghers-Syndrom
50% autosomal-dominant
50% Neumutation
<20 Polypen, vorwiegend im Dünndarm
Lebenszeitrisiko für Kolon-Ca: 40 %
Periorale Hyperpigmentierung
50% Neumutation
<20 Polypen, vorwiegend im Dünndarm
Lebenszeitrisiko für Kolon-Ca: 40 %
Periorale Hyperpigmentierung
Atelektase
Kollabierter Lungenabschnitt, mit wenig oder keiner Luft gefüllt.
Usache: Atemnotsyndrom des Neugeborenen durch Surfactantmangel
Usache: Atemnotsyndrom des Neugeborenen durch Surfactantmangel
Echinokokkose
Hundebandwurm: Echinococcus cysticus: meist singuläre Zyste
Fuchsbandwurm: Echinococcus alveolaris, oft infiltrativ destruierend
Fuchsbandwurm: Echinococcus alveolaris, oft infiltrativ destruierend
Therapie der Toxoplasmose
Pyrimethamin, Sulfadiazin (Folsäure zu Pyrimethamin)
Schwangere bis 16.SSW: Spiramycin
Schwangere bis 16.SSW: Spiramycin
Schüffner-Tüpfelung
Malaria-Nachweis
Befallene Erys fallen durch Abblassung und Tüpfelung auf
Vor allem bei Pl. Vivax + ovale
Befallene Erys fallen durch Abblassung und Tüpfelung auf
Vor allem bei Pl. Vivax + ovale
HIV-Test
ELISA: unspezifischer Suchtest
Westernblot: Bestätigungstest, Spezifität fast 100%
Westernblot: Bestätigungstest, Spezifität fast 100%
Therapie Staph. aureus
Staphylokokkenpenicilline:
Oxacillin, Flucloxacillin
bei Allergie:
Clindamycin
Cephalosporine 1. u. 2. Generation
Oxacillin, Flucloxacillin
bei Allergie:
Clindamycin
Cephalosporine 1. u. 2. Generation
Staphylococcus epidermidis
koagulasenegative Staphylokokken
katheterassoziierte Infektionen
Biofilmbilder
Therapie: Oxacillin, Flucloxacillin
Levofloxacin und Rifampicin bei Allergie
katheterassoziierte Infektionen
Biofilmbilder
Therapie: Oxacillin, Flucloxacillin
Levofloxacin und Rifampicin bei Allergie
Streptokokken
Lancefield-Einteilung: Streptokokken sind grampositive, unbewegliche Kettenkokken.
Gruppe-A-Streptokokken: Streptococcus pyogenes, β-hämolysierend
Gruppe-B-Streptokokken: Streptococcus agalactiae, β-hämolysierend
Hämolyse: Eine andere Unterscheidung betrachtet die Hämolyseart Unter den α-hämolysierenden (vergrünenden) Streptokokken finden sich wiederum 2 klinisch bedeutsame Erreger:
Streptococcus pneumoniae, Pneumokokken,α-hämolysierend (Sind Diplokokken!)
Streptococcus viridans, α-hämolysierend
Streptokokken sind meist sensibel gegen Penicillin G
Gruppe-A-Streptokokken: Streptococcus pyogenes, β-hämolysierend
Gruppe-B-Streptokokken: Streptococcus agalactiae, β-hämolysierend
Hämolyse: Eine andere Unterscheidung betrachtet die Hämolyseart Unter den α-hämolysierenden (vergrünenden) Streptokokken finden sich wiederum 2 klinisch bedeutsame Erreger:
Streptococcus pneumoniae, Pneumokokken,α-hämolysierend (Sind Diplokokken!)
Streptococcus viridans, α-hämolysierend
Streptokokken sind meist sensibel gegen Penicillin G
Chlamydien
obligat intrazelluläre Erreger
Therapie:
Tetrazykline (Doxycyclin!) -besitzen nur Membran, keine Zellwand
Chlamydia trachomatis
Serotyp A-C: Trachom (über Fliegen von Mensch zu Mensch)
Serotyp D-K: Paratrachom, urogenitale Chlamydieninfektion
Serotyp L1-L3: Urogenital: Lymphogranuloma inguinale
Chlamydia pneumoniae:
Lunge - atypische Pneumonie
Chlamydophila psittaci:
Lunge: Ornithose (Papageienkrankheit
Therapie:
Tetrazykline (Doxycyclin!) -besitzen nur Membran, keine Zellwand
Chlamydia trachomatis
Serotyp A-C: Trachom (über Fliegen von Mensch zu Mensch)
Serotyp D-K: Paratrachom, urogenitale Chlamydieninfektion
Serotyp L1-L3: Urogenital: Lymphogranuloma inguinale
Chlamydia pneumoniae:
Lunge - atypische Pneumonie
Chlamydophila psittaci:
Lunge: Ornithose (Papageienkrankheit
Chlamydia psittaci
Papageienkrankheit, Ornithose
häufig bei Kontakt zu Vögeln (anerkannte Berufskrankheit)
aerogene Übertragung: Erreger in Kot, Federstaub
Klinik:
atypische Pneumonie
grippeähnliche Symptome
Hepatosplenomegalie
Komplikationen:
ZNS-Befall mit hirnorganischem Psychosyndrom
namentliche Meldepflicht bei Erregernachweis
Therapie: Doxycyclin für 10- 21 Tage
häufig bei Kontakt zu Vögeln (anerkannte Berufskrankheit)
aerogene Übertragung: Erreger in Kot, Federstaub
Klinik:
atypische Pneumonie
grippeähnliche Symptome
Hepatosplenomegalie
Komplikationen:
ZNS-Befall mit hirnorganischem Psychosyndrom
namentliche Meldepflicht bei Erregernachweis
Therapie: Doxycyclin für 10- 21 Tage
Borreliose
Stadium 1:
Stadium 2:
Stadium 3:
- Erythema chronicum migrans
Stadium 2:
- Meningoradikulitis Bannwarth
- Lymphadenosis cutis benigna
- Myokarditis
Stadium 3:
- Neuroborreliose
- Lyme-Arthritis
- Acrodermatitis chronica atrophicans
Milzbrand
Erreger: Bacillus anthracis (grampositive Stäbchen)
Infektion: vor allem über infiz. Tiere
resistente Sporen werden aerogen, über direkten Kontakt oder fäkal-oral übertragen
Hautmilzbrand: häufigste Manifestation
Ulkus mit Bläschen und zentraler Nekrose
Lungenmilzbrand: grippeähnliche Symptome, produktiver Husten, hochinfektiös, hohe Letalität
Darmmilzbrand: Hämatemesis, blutige Diarrhö
Therapie: Hautmilzbrand: Penicillin G
Darm-/Lungenmilzbrand: Ciprofloxacin i.v. Doxycyclin i.v.
Infektion: vor allem über infiz. Tiere
resistente Sporen werden aerogen, über direkten Kontakt oder fäkal-oral übertragen
Hautmilzbrand: häufigste Manifestation
Ulkus mit Bläschen und zentraler Nekrose
Lungenmilzbrand: grippeähnliche Symptome, produktiver Husten, hochinfektiös, hohe Letalität
Darmmilzbrand: Hämatemesis, blutige Diarrhö
Therapie: Hautmilzbrand: Penicillin G
Darm-/Lungenmilzbrand: Ciprofloxacin i.v. Doxycyclin i.v.
Leptospirose
Erreger: Leptospira interrogans, gramnegativ, Spirochät
Infektion: über Urin infizierter Tiere (Nagetiere, Hunde, Schweine)
Berufsanamnese: Kanalarbeiter, Landwirte
Frühstadium:
Spätstadium (Morbus Weil)
system. Verlauf mit Organbefall
Therapie: Penicillin G
Infektion: über Urin infizierter Tiere (Nagetiere, Hunde, Schweine)
Berufsanamnese: Kanalarbeiter, Landwirte
Frühstadium:
- hohes Fieber
- Konjunktivitis
- Exantheme
- Wadenschmerzen
Spätstadium (Morbus Weil)
system. Verlauf mit Organbefall
- Hepatitis
- Nephritis
- ZNS: lymphozytäre Meningoencephalitis
Therapie: Penicillin G
Diphtherie
Erreger: Corynebacterium diphteriae, grampositives Stäbchen
Kehlkopfdiphterie: echter Krupp
Anschwellen des Kehlkopfes mit inspiratorischem Stridor (Erstickungsgefahr)
Rachendiphtherie:
Angina tonsillaris mit Pseudomembranen
Foetor ex ore: faulig-süßlicher Mundgeruch
blutiger Schnupfen
Therapie: Diphtherie-Antitoxin, Penicillin
durchgemachte Erkrankung verleiht keine Immunität!!!
Kehlkopfdiphterie: echter Krupp
Anschwellen des Kehlkopfes mit inspiratorischem Stridor (Erstickungsgefahr)
Rachendiphtherie:
Angina tonsillaris mit Pseudomembranen
Foetor ex ore: faulig-süßlicher Mundgeruch
blutiger Schnupfen
Therapie: Diphtherie-Antitoxin, Penicillin
durchgemachte Erkrankung verleiht keine Immunität!!!
Listeriose
grampositive Listerien
Rohmilchprodukte
transplazentare Übertragung während der Schwangerschaft möglich
u.a. bakterielle Meningitis
Therapie: Amoxicillin, ggf. mit Gentamicin
2. Wahl: Cotrimoxazol
Rohmilchprodukte
transplazentare Übertragung während der Schwangerschaft möglich
u.a. bakterielle Meningitis
Therapie: Amoxicillin, ggf. mit Gentamicin
2. Wahl: Cotrimoxazol
SIRS
Systemic inflammatory response syndrome
Systemische inflammatorische Reaktion des Körpers, die mit Veränderung der Körpertemperatur, Herzfrequenz, Atemfrequenz und des Blutbildes einhergeht.
Sepsis:
SIRS aufgrund einer Infektion (Erregernachweis oder hochgradiger Verdacht)
Systemische inflammatorische Reaktion des Körpers, die mit Veränderung der Körpertemperatur, Herzfrequenz, Atemfrequenz und des Blutbildes einhergeht.
Sepsis:
SIRS aufgrund einer Infektion (Erregernachweis oder hochgradiger Verdacht)
SIRS - Kriterien
SIRS-Kriterien
SIRS nicht infekt. Genese: mind. 2 der Kriterien erfüllt
Sepsis: Erregernachweis in BK + 2 Kriterien oder neg. BK und alle 4 Kriterien
| Körpertemperatur | ≥38°C oder ≤36°C |
| Herzfrequenz | ≥90/min |
| Atemfrequenz | ≥20/min oder Hyperventilation BGA-Analyse zeigt Hypokapnie (pCO2 ≤33mmHg) |
| Blutbild | Leukozyten >12 000/µl oder <4000/µl oder >10% unreife Neutrophile Granulozyten im Differentialblutbild |
SIRS nicht infekt. Genese: mind. 2 der Kriterien erfüllt
Sepsis: Erregernachweis in BK + 2 Kriterien oder neg. BK und alle 4 Kriterien
Schwere Sepsis
Mindestens zwei Kriterien für ein SIRS + mindestens eines der hier genannten Kriterien müssen zutreffen
Septischer Schock: Kriterien für Sepsis erfüllt + Arterielle Hypotension
- Thrombozytopenie (Frühzeitiger Hinweis auf einen septischen Schock)
- Akute Enzephalopathie
- Metabolische Azidose
- Arterielle Hypoxie
- Akute renale Dysfunktion
Septischer Schock: Kriterien für Sepsis erfüllt + Arterielle Hypotension
Darmpathogene E.coli-Infektion
EHEC: enterohämorrhagische E.coli
Shigatoxin bildend
Infektionsweg: kontaminierte Lebensmittel, Rohmilchprodukte
Patho: EHEC tragen Bakteriophagen - Toxinproduktion
Adhäsion an Darmwand - Freisetzung des Shiga-Toxin
wässrige wässrig-blutige Durchfälle (enterohämorrh. Kolitis)
Komplikation: HUS
ETEC: enterotoxinbildende E.Coli
Reisediarrhö
EPEC: Enteropathogene E.coli
Säuglingsdiarrhö
EIEC: enteroinvasive E.coli
Invasion des Darmepithels und Toxinbildung
Shigatoxin bildend
Infektionsweg: kontaminierte Lebensmittel, Rohmilchprodukte
Patho: EHEC tragen Bakteriophagen - Toxinproduktion
Adhäsion an Darmwand - Freisetzung des Shiga-Toxin
wässrige wässrig-blutige Durchfälle (enterohämorrh. Kolitis)
Komplikation: HUS
ETEC: enterotoxinbildende E.Coli
Reisediarrhö
EPEC: Enteropathogene E.coli
Säuglingsdiarrhö
EIEC: enteroinvasive E.coli
Invasion des Darmepithels und Toxinbildung
Clostridium difficile
hohe Durchseuchung bei Kleinkindern + hospital. Patienten (40%)
fäkal-oral
Patho: nach Antibiotikagabe + Zerstörung der Darmflora Überwucherung des Darms
2-10 Tage nach Antibiotikatherapie:
hohes Fieber, krampfartige Unterbauchschmerzen, akute übelriechende Diarrhö
Diagnostik: Stuhl: Nachweis von Clostridium-difficile-Toxine A und B
Therapie: Metronidazol (oral), Reserve: Vancomycin (oral)
fäkal-oral
Patho: nach Antibiotikagabe + Zerstörung der Darmflora Überwucherung des Darms
2-10 Tage nach Antibiotikatherapie:
hohes Fieber, krampfartige Unterbauchschmerzen, akute übelriechende Diarrhö
Diagnostik: Stuhl: Nachweis von Clostridium-difficile-Toxine A und B
Therapie: Metronidazol (oral), Reserve: Vancomycin (oral)
Amöbiasis
Erreger: Entamoeba histolytica, Einzeller
Patho: Zystenstadium (sehr widerstandsfähig)
Veget. Stadium: 4-Kern-Stadium: 8 Trophozoiten
Akute Amöbenruhr:
himbeergeleeartige Diarrhö, Tenesmen (schmerzhafter Stuhl)
hohes Rezidivrisiko
Amöbenabszess: Leber (95%)
Schmerz - und Druckgefühl rechter Oberbauch
Therapie:
Metronidazol: zur Beseitigung der Trophozoiten
Diloxanid: Beseitigung der Zysten
Patho: Zystenstadium (sehr widerstandsfähig)
Veget. Stadium: 4-Kern-Stadium: 8 Trophozoiten
Akute Amöbenruhr:
himbeergeleeartige Diarrhö, Tenesmen (schmerzhafter Stuhl)
hohes Rezidivrisiko
Amöbenabszess: Leber (95%)
Schmerz - und Druckgefühl rechter Oberbauch
Therapie:
Metronidazol: zur Beseitigung der Trophozoiten
Diloxanid: Beseitigung der Zysten
Medikamenteninduzierter Lupus
mit Einnahme des Medikaments Lupus-ähnliche Symptome, beim Absetzen sofortiges Sistieren
Auslösende Medikamente:
Antiarrhythmika: Procainamid
Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa
Diagnostik: Anti-Histon-Antikörper
keine anti-dsDNA-AK!!!
Prognose: Remission nach Absetzen der Medikamente
Auslösende Medikamente:
Antiarrhythmika: Procainamid
Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa
Diagnostik: Anti-Histon-Antikörper
keine anti-dsDNA-AK!!!
Prognose: Remission nach Absetzen der Medikamente
CREST-Syndrom
milde Verlaufsform der limitierten Sklerodermie
C → Calcinosis cutis: Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können
R → Raynaud-Syndrom
E → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre,
gastrooesophagealer Reflux, Dysphagie
S → Sklerodaktylie
T → Teleangiektasien
C → Calcinosis cutis: Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können
R → Raynaud-Syndrom
E → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre,
gastrooesophagealer Reflux, Dysphagie
S → Sklerodaktylie
T → Teleangiektasien
Zirkumskripte Sklerodermie
Kutane Form der Sklerodermie mit einzelnen umschriebenen Verhärtungen des Bindegewebes
Klinik:
lilac ring Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum
Atrophie von tief liegender Muskulatur und Knochen
Verteilungsmuster:
Plaqueartig mit größeren Einzelherden
Guttata-Form mit multiplen kleinen Herden
Klinik:
lilac ring Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum
Atrophie von tief liegender Muskulatur und Knochen
Verteilungsmuster:
Plaqueartig mit größeren Einzelherden
Guttata-Form mit multiplen kleinen Herden
Diagnostik Sklerodermie
Proteinelektrophorese: γ-Globuline↑
Antikörperdiagnostik:
Antinukleäre Antikörper (ANA) zu etwa 90%
Anti-Scl-70 zu etwa 40%
Antizentromere Antikörper (ACA) zu etwa 70% bei CREST, nur
selten bei anderen Formen der Sklerodermie
Bildgebende Verfahren:
Röntgen: Gelenknahe Akroosteolysen
Ösophagusbreischluck: verminderte Motilität, Glasrohrösophagus
Antikörperdiagnostik:
Antinukleäre Antikörper (ANA) zu etwa 90%
Anti-Scl-70 zu etwa 40%
Antizentromere Antikörper (ACA) zu etwa 70% bei CREST, nur
selten bei anderen Formen der Sklerodermie
Bildgebende Verfahren:
Röntgen: Gelenknahe Akroosteolysen
Ösophagusbreischluck: verminderte Motilität, Glasrohrösophagus
Polymyalgia rheumatica
Allgemeinsymptome
Depressive Verstimmung/Gewichtsverlust (charakteristisch!)
Fieber
Nachtschweiß
Abgeschlagenheit
Spezifische Symptome
Symmetrische Schmerzen (insbesondere nachts) und Morgensteifigkeit des Schulter- und Beckengürtels
Ca. 20% der Patienten leiden zusätzlich an Arteriitis temporalis
Depressive Verstimmung/Gewichtsverlust (charakteristisch!)
Fieber
Nachtschweiß
Abgeschlagenheit
Spezifische Symptome
Symmetrische Schmerzen (insbesondere nachts) und Morgensteifigkeit des Schulter- und Beckengürtels
Ca. 20% der Patienten leiden zusätzlich an Arteriitis temporalis
Polymyositis und Dermatomyositis
Polymyositis: entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur
Dermatomyositis: Polymyositis mit Hautbeteiligung
Polymyositis: Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen
Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert
Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)
Dermatomyositis:
Hautbefall, hellrotes bis hellbläuliches Erythem
livide Rötung und Ödem periorbital
Hände: schuppende Erytheme an Fingergelenken
Gottron-Papeln: weiße Papeln der Fingerstreckseiten
Assoziationen zu Malignomen (30%)
Dermatomyositis: Polymyositis mit Hautbeteiligung
Polymyositis: Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen
Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert
Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)
Dermatomyositis:
Hautbefall, hellrotes bis hellbläuliches Erythem
livide Rötung und Ödem periorbital
Hände: schuppende Erytheme an Fingergelenken
Gottron-Papeln: weiße Papeln der Fingerstreckseiten
Assoziationen zu Malignomen (30%)
Diagnostik Poly- und Dermatomyositis
Labor:
Erhöhung der Muskelenzyme: stark erhöhte Kreatininkinase
(oft auch Myoglobin, Laktatdehydrogenase erhöht)
Erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese
Autoantikörper:
Unspezifisch: ANA
spezifisch, aber selten: MI-2-Antikörper
Erhöhung der Muskelenzyme: stark erhöhte Kreatininkinase
(oft auch Myoglobin, Laktatdehydrogenase erhöht)
Erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese
Autoantikörper:
Unspezifisch: ANA
spezifisch, aber selten: MI-2-Antikörper
Kawasaki-Syndrom
- Hohes Fieber >5 Tage ohne Ansprechen auf Antibiotika
- Konjunktivitis (oft doppelseitig)
- Stomatitis mit hochroten Lippen und Erdbeerzunge
- Erythem und Ödem von Händen und/oder Füßen
- Stammbetontes Exanthem: Schuppung an den Fingern möglich
- Zervikale Lymphknotenschwellung (oft einseitig)
Therapie: ASS, Immunglobuline
Komplikationen: Koronaraneurysmen, Myokardinfarkt, Myokarditis
Verlaufsformen des Lupus erythematodes
systemischer Lupus: ACR-Kriterien, schlechte Prognose
kutaner Lupus (chronisch-diskoid):
lokalisiert oder disseminiert, diskoidale, druckschmerzhafte Plaques mit rotem Randsaum und zentraler Atrophie, vernarbende Alopezie
keine systemische Beteiligung,
keine Auto-AKs, Lupusband ++
gute Prognose
subakut kutaner Lupus:
ringförmig erythematosquamöse Plaques vorwiegend an lichtexponierter Haut (Gesicht, Rücken, Arme), Haut stark lichtempfindlich
leichte Systemreaktion - Arthralgien, ANA häufig, keine ds-DNA-AK,
Lupusband
kutaner Lupus (chronisch-diskoid):
lokalisiert oder disseminiert, diskoidale, druckschmerzhafte Plaques mit rotem Randsaum und zentraler Atrophie, vernarbende Alopezie
keine systemische Beteiligung,
keine Auto-AKs, Lupusband ++
gute Prognose
subakut kutaner Lupus:
ringförmig erythematosquamöse Plaques vorwiegend an lichtexponierter Haut (Gesicht, Rücken, Arme), Haut stark lichtempfindlich
leichte Systemreaktion - Arthralgien, ANA häufig, keine ds-DNA-AK,
Lupusband
Bruton'sche Agammagobulinämie
x-chromosomale Vererbung (Jungen betroffen)
Mutation der B-Zell-spezifischen Tyrosinkinase
Mangel an B-Zellen, keine Antikörperproduktion
Symptome:
nach Nestschutz (5.-7. Lebensmonat) rezidivierende Infekte des sinobronchialen Systems
schwere Meningitiden
Diagnostik: fehlende B-Lymphozyten
Therapie: lebenslange Immunglobulinsubstitution
Mutation der B-Zell-spezifischen Tyrosinkinase
Mangel an B-Zellen, keine Antikörperproduktion
Symptome:
nach Nestschutz (5.-7. Lebensmonat) rezidivierende Infekte des sinobronchialen Systems
schwere Meningitiden
Diagnostik: fehlende B-Lymphozyten
Therapie: lebenslange Immunglobulinsubstitution
Selektiver IgA-Mangel
häufigster primärer Immundefekt (1/600)
Reifung der B-Zellen zu IgA-produzierenden Plasmazellen gestört
häufig asymptomatischer Verlauf
milde rezidivierende Gastroenteritiden und Atemwegsinfektionen
gehäuftes Auftreten von Autoimmunerkrankungen (Zöliakie, SLE..)
Therapie:
Antibiotika-Gabe, keine Immunglobulingabe! --> Körper bildet Antikörper gegen infund. Immunglobuline - anaphylakt. Reaktion
Reifung der B-Zellen zu IgA-produzierenden Plasmazellen gestört
häufig asymptomatischer Verlauf
milde rezidivierende Gastroenteritiden und Atemwegsinfektionen
gehäuftes Auftreten von Autoimmunerkrankungen (Zöliakie, SLE..)
Therapie:
Antibiotika-Gabe, keine Immunglobulingabe! --> Körper bildet Antikörper gegen infund. Immunglobuline - anaphylakt. Reaktion
DiGeorge - Syndrom
kongenitale Thymushypoplasie
Mikrodeletion Chromosom 22, Migrationsstörung der 3. und 4. Kiementasche, Fehlanlage folgender Organe
Thymus: A- oder Hypoplasie mit T-Zelldefekt
Epithelkörperchen: Hypokalzämie (Parathormon niedrig)
Herz: Fallot-Tetralogie
Gesicht: Dysmorphie
milde Formen: Ausheilung des T-Zell-Defektes bis zum 2. Lebensjahr
Mikrodeletion Chromosom 22, Migrationsstörung der 3. und 4. Kiementasche, Fehlanlage folgender Organe
Thymus: A- oder Hypoplasie mit T-Zelldefekt
Epithelkörperchen: Hypokalzämie (Parathormon niedrig)
Herz: Fallot-Tetralogie
Gesicht: Dysmorphie
milde Formen: Ausheilung des T-Zell-Defektes bis zum 2. Lebensjahr
Wiskott-Aldrich-Syndrom
kombinierter Immundefekt (Einschränkung der T- und B-Zellfunktion)
Trias: Ekzem, Thrombozytopenie, rezidivierende Infektionen
Therapie: allogene Knochenmarktransplantation
Trias: Ekzem, Thrombozytopenie, rezidivierende Infektionen
Therapie: allogene Knochenmarktransplantation
Septische Granulomatose
häufigster Phagozytendefekt
x-chromosomal, selten autosomal-rezessiv
erhöhte IgA, IgG, IgM-Konzentration
rezidivierende akute bakterielle und mykotische Infektionen
Therapie: lebenslange Prophylaxe mit intrazellulär wirksamen Antibiotika, allogene Knochenmarktransplantation
x-chromosomal, selten autosomal-rezessiv
erhöhte IgA, IgG, IgM-Konzentration
rezidivierende akute bakterielle und mykotische Infektionen
Therapie: lebenslange Prophylaxe mit intrazellulär wirksamen Antibiotika, allogene Knochenmarktransplantation
Spezifische Autoantikörper bei verschiedenen Kollagenosen
Sjögren-Syndrom SS-A-Antikörper (Ro-AK)
SS-B-Antikörper (La-AK)
SLE Anti-dsDNA-Antikörper
Anti-Sm-Antikörper
Progressive systemische Sklerose Anti-Zentromer-AK
Polymyositis und Dermatomyositis Transfer-RNA-Synthetase-AK
Mi-2-AK
PM-Scl-AK
Sharp-Syndrom anti-RPN-Antikörper
SS-B-Antikörper (La-AK)
SLE Anti-dsDNA-Antikörper
Anti-Sm-Antikörper
Progressive systemische Sklerose Anti-Zentromer-AK
Polymyositis und Dermatomyositis Transfer-RNA-Synthetase-AK
Mi-2-AK
PM-Scl-AK
Sharp-Syndrom anti-RPN-Antikörper
SLE-Kriterien des American College of Rheumatology
| Schmetterlingserythem | Erythem im Bereich des Nasenrückens |
| diskoide Hautveränderungen | gerötete papulöse Effloreszenzen mit Hyperkeratose und Schuppenbildung |
| Photosensibilität | Auftreten der HV nach Lichtexposition |
| Schleimhautulzeration | oral, nasopharyngeal |
| nichtdestruiernde Arthritis | Befall von 2 oder mehr Gelenken ohne Arosion |
| Serositis | Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis |
| Nierenbeteiligung | Proteinurie > 0,5g/d |
| ZNS-Beteiligung | Psychosen, Krampfanfälle |
| Hämatologie | hämatologische Anämie, Panzytopenie |
| immunologische Befunde | ANA, hochspezifisch: anti-ds-DNA-AK, Anti-Sm-AK, Antiphospholipid-AK |
bei Vorliegen von 4 oder mehr Kriterien ist der SLE wahrscheinlich
Komplikationen bei Rheumatoider Arthritis
Oben: Knopflochdeformität (Beugestellung im Fingermittelgelenk und Überstreckung im Fingerendgelenk)
Mitte: Schwanenhalsdeformität (Überstreckung im Fingermittelgelenk und Beugung im Fingerendgelenk)
Unten: (Symmetrische Schwellung der Fingergrund- und -mittelgelenke)
Morbus Bechterew
Krankheitsbeginn: 15.-40. Lebensjahr
90-95%: HLAB27 positiv (Chromosom 6)
Hauptmanifestation: Sakroiliitis (Ileosakralgelenke) + Wirbelsäule
- einschleichende, dumpfe Rückenschmerzen
- vor allem nachts
- Besserung bei Bewegung
Weiteres:
Entzündliche Entesopathien (schmerzhafte Knochen-Sehnen-Übergänge)
Stammnahe Arthritis (Hüft-, Schulter-, Kniegelenk)
extraartikulär: einseitige Uveitis anterior (25%)
90-95%: HLAB27 positiv (Chromosom 6)
Hauptmanifestation: Sakroiliitis (Ileosakralgelenke) + Wirbelsäule
- einschleichende, dumpfe Rückenschmerzen
- vor allem nachts
- Besserung bei Bewegung
Weiteres:
Entzündliche Entesopathien (schmerzhafte Knochen-Sehnen-Übergänge)
Stammnahe Arthritis (Hüft-, Schulter-, Kniegelenk)
extraartikulär: einseitige Uveitis anterior (25%)
Morbus Bechterew Diagnostik
Mennell-Zeichen: Kompressionsschmerz der Ileosakralgelenke
Maß für die Beweglichkeit der LWS: Schober-Maß (LWK 5 +10 cm höher liegender Punkt markiert - bei Rumpfbeugung liegen Punkte mind. 4 cm weiter auseinander
Maß für die Beweglichkeit der BWS: Ott-Maß: HWK 7 + Punkt, der 30 cm kaudal liegt, bei Rumpfbeugung physiologisch 2 cm weiter auseinander
Serum: CRP, BSG erhöht
Antigen HLA B27 zu 95 % positiv
Röntgen:
Sakroiliitis mit Ankylosierung der Ileosakralgelenke
Sklerosierung des Bandapparates der WS
Syndesmophyten
Maß für die Beweglichkeit der LWS: Schober-Maß (LWK 5 +10 cm höher liegender Punkt markiert - bei Rumpfbeugung liegen Punkte mind. 4 cm weiter auseinander
Maß für die Beweglichkeit der BWS: Ott-Maß: HWK 7 + Punkt, der 30 cm kaudal liegt, bei Rumpfbeugung physiologisch 2 cm weiter auseinander
Serum: CRP, BSG erhöht
Antigen HLA B27 zu 95 % positiv
Röntgen:
Sakroiliitis mit Ankylosierung der Ileosakralgelenke
Sklerosierung des Bandapparates der WS
Syndesmophyten
Morbus Forestier
Spondylosis hyperostotica, DD zum M. Bechterew
Def: Degenerative Erkrankung der Wirbelsäule, die durch ausgeprägte Osteophytenbildung charakterisiert ist
ältere Männer betroffen
keine Assoziation zu HLA B27
häufig bei Diabetikern
Klinik: Bewegungseinschränkung, oft nicht oder nur gering schmerzhaft
Def: Degenerative Erkrankung der Wirbelsäule, die durch ausgeprägte Osteophytenbildung charakterisiert ist
ältere Männer betroffen
keine Assoziation zu HLA B27
häufig bei Diabetikern
Klinik: Bewegungseinschränkung, oft nicht oder nur gering schmerzhaft
Morbus Reiter
1. Reaktive Arthritis (oft asymmetrisch wandernd, vor allem Knie)
2. Sterile Urethritis
3. Konjunktivitis/Iritis
Reiter Trias: Can't see, can't pee, can't climb a tree.
Prognose: in ca. 80% selbstlimitierend innerhalb eines Jahres
2. Sterile Urethritis
3. Konjunktivitis/Iritis
Reiter Trias: Can't see, can't pee, can't climb a tree.
Prognose: in ca. 80% selbstlimitierend innerhalb eines Jahres
Hyperurikämie + Gicht
Hyperurikämie: Harnsäurespiegel > 6,4 mg/dl
Gicht: Ausfällung der Harnsäure (Uratkristalle) an verschiedenen Körperstellen
primär: purinreiche Ernährung
sekundär: verminderte Harnsäureausscheidung (Diuretika)
Ketoazidose
Vermehrter Harnsäureanfall (Leukämien), Psoriasis
Therapie:
Allopurinol ( 2 Wochen nach letztem Gichtanfall)
Urikosurika (Benzbromaron, Probenecid): gesteigerte renale Elimination
Rasburicase (Harnsäureabbau zu Allantoin): Prophylaxe eines Tumorlysesyndroms
Gicht: Ausfällung der Harnsäure (Uratkristalle) an verschiedenen Körperstellen
primär: purinreiche Ernährung
sekundär: verminderte Harnsäureausscheidung (Diuretika)
Ketoazidose
Vermehrter Harnsäureanfall (Leukämien), Psoriasis
Therapie:
Allopurinol ( 2 Wochen nach letztem Gichtanfall)
Urikosurika (Benzbromaron, Probenecid): gesteigerte renale Elimination
Rasburicase (Harnsäureabbau zu Allantoin): Prophylaxe eines Tumorlysesyndroms
Renin-Angiotensin-Aldosteron-System
Freisetzung von Renin durch RR-Abfall in den Nieren (juxtaglomerulärer Apparat)
Spaltung von Angiotensinogen zu Angiotension I durch Renin
Umwandlung von Angiotension I zu Angiotension II durch ACE
Kalter vs. heißer Schilddrüsenknoten
heiß: vermehrte Radionuklidanreicherung, z.B. autonomes
Schilddrüsenadenom
kalt: geringe Nuklidanreicherung, z.B. Zyste, Karzinom,
Thyreoiditis
Schilddrüsenadenom
kalt: geringe Nuklidanreicherung, z.B. Zyste, Karzinom,
Thyreoiditis
Akuter Gichtanfall
Arthritis urica
Auslöser: stark purinhaltige Nahrungsmittel (Innereien, Fleisch, Nüsse), Alkoholexzess
Hyperurikämie nicht obligat!!!
Klinik: sehr schmerzhafte Monarthritis (oft Ruheschmerz)
- Podagra: Großzehengrundgelenk (60%)
- Gonagra: Knieentzündung
- Chiragra: Daumengrundgelenk
chronisch: selten! Gichttophi (weiße durchschimmernde Knoten)
Diagnostik: Gelenkpunktion + Synovialanalyse
Polarisationsmikroskopie: neg. doppelt brechende Uratkristalle
Therapie: akut: NSAR (Diclofenac, Ibu)
Reserve: Colchicin
Auslöser: stark purinhaltige Nahrungsmittel (Innereien, Fleisch, Nüsse), Alkoholexzess
Hyperurikämie nicht obligat!!!
Klinik: sehr schmerzhafte Monarthritis (oft Ruheschmerz)
- Podagra: Großzehengrundgelenk (60%)
- Gonagra: Knieentzündung
- Chiragra: Daumengrundgelenk
chronisch: selten! Gichttophi (weiße durchschimmernde Knoten)
Diagnostik: Gelenkpunktion + Synovialanalyse
Polarisationsmikroskopie: neg. doppelt brechende Uratkristalle
Therapie: akut: NSAR (Diclofenac, Ibu)
Reserve: Colchicin
Polycythaemia vera
Hyperproliferation aller Zellreihen im Knochenmark
Hb-Wert > 18,5 (Männer) und > 16,5 (Frauen)
beweisend: JAK2-Mutation
Therapie:
Hydroxyurea (im Alter): führt zu massiver Senkung der Zellzahl
Hb-Wert > 18,5 (Männer) und > 16,5 (Frauen)
beweisend: JAK2-Mutation
Therapie:
Hydroxyurea (im Alter): führt zu massiver Senkung der Zellzahl
Allergietypen
Typ I: Soforttyp (anaphylaktisch)
Medikamente (Penicilline, NSAR, Metamizol)
Nahrungsmittel (Nuss, Soja, Schalentiere u.a.)
Insektengifte (Biene, Wespe)
Infektbedingt (mikrobielle Antigene)
Inhalativ (Pollen, Latex )
Typ II: Zytotoxischer Typ
Bluttransfusionen
Autoimmunerkrankungen (bspw. hämolytische Anämie)
Typ III: Immunkomplex-Typ
Bakterielle Infekte
Medikamente
Autoimmunerkrankungen
Typ IV: Spättyp (zellvermittelt)
Häufigste Sensibilisierung im Epikutantest: Nickel (20%), dann Duftstoffe (15%), Perubalsam (10%)
Weiterhin: Bspw. Medikamente
Medikamente (Penicilline, NSAR, Metamizol)
Nahrungsmittel (Nuss, Soja, Schalentiere u.a.)
Insektengifte (Biene, Wespe)
Infektbedingt (mikrobielle Antigene)
Inhalativ (Pollen, Latex )
Typ II: Zytotoxischer Typ
Bluttransfusionen
Autoimmunerkrankungen (bspw. hämolytische Anämie)
Typ III: Immunkomplex-Typ
Bakterielle Infekte
Medikamente
Autoimmunerkrankungen
Typ IV: Spättyp (zellvermittelt)
Häufigste Sensibilisierung im Epikutantest: Nickel (20%), dann Duftstoffe (15%), Perubalsam (10%)
Weiterhin: Bspw. Medikamente
Agranulozytose
Typ-2-Allergie nach Coombs und Gell
Medikamenten-induzierte immunvermittelte Zerstörung der Granulozyten (<500/µL)
Symptomtrias:
Stomatitis aphthosa, Halsschmerzen, hohes Fieber
Medikamente:
Metamizol, NSAR, Carbimazol...
Medikamenten-induzierte immunvermittelte Zerstörung der Granulozyten (<500/µL)
Symptomtrias:
Stomatitis aphthosa, Halsschmerzen, hohes Fieber
Medikamente:
Metamizol, NSAR, Carbimazol...
Raynaud-Phänomen
Auslöser: Kälteeinwirkung oder Stress
Symptome:
Ischämie - weiße Haut
Hypoxie - blaue Haut
Reaktive Hyperämie - rote Haut
Vorkommen:
Symptome:
Ischämie - weiße Haut
Hypoxie - blaue Haut
Reaktive Hyperämie - rote Haut
Vorkommen:
- idiopathisch
- im Rahmen vom Systemerkrankungen (Kollagenosen, Lupus..)
Familiäres Mittelmeerfieber
selbstlimitierende Fieberattacken mit heftigen Bauch- und Brustschmerzen
vor allem im östlichen Mittelmeerraum vorkommend
Genetik: Mutation im MEFV-Gen, Chromosom 16,
autosomal-rezessive Vererbung
Patho: vermutlich Überaktivität der Granulozytenfunktion
Klinik: Fieber, Peritonitis über 1-3 Tage, häufig Appendektomienarbe (akutes Abdomen)
Komplikationen: Proteinablagerung (Amyloidose)
Therapie: bei schweren Fällen: Hemmung der Granulozytenfunktion (Colchicin)
vor allem im östlichen Mittelmeerraum vorkommend
Genetik: Mutation im MEFV-Gen, Chromosom 16,
autosomal-rezessive Vererbung
Patho: vermutlich Überaktivität der Granulozytenfunktion
Klinik: Fieber, Peritonitis über 1-3 Tage, häufig Appendektomienarbe (akutes Abdomen)
Komplikationen: Proteinablagerung (Amyloidose)
Therapie: bei schweren Fällen: Hemmung der Granulozytenfunktion (Colchicin)
Gabe von Statinen
abends,
da abends die körpereigene Cholesterinsynthese am größten ist
da abends die körpereigene Cholesterinsynthese am größten ist
Glomeruläre Erkrankungen
Glomerulonephritis = Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft
Nichtentzündliche Glomerulopathie = Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese
Nichtentzündliche Glomerulopathie = Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese
Nephritisches Syndrom
Schädigung der glomerulären Kapillarwand
geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR sinkt, Kreatinin steigt
Akanthozyten (deformierte Erys - Micky-Mouse-Ohren) und Erythrozytenzylinder
Nephrotisches Syndrom
Störung der glomerulären Filtrationsbarriere
starke Proteinurie, keine Hämaturie,
inital GFR und Kreatinin normal!!!
starke Proteinurie, keine Hämaturie,
inital GFR und Kreatinin normal!!!
Rapid progressive Glomerulonephritis
Typ 1: Goodpasture-Syndrom
Antikörper gegen Typ 4 Kollagen
Bestandteil der glomerulären und pulmonalen Basalmembran!!
schwere Schädigung in Lunge und Niere
pulmorenales Syndrom: Hämoptysen + hohe Retentionsparameter
Antikörper gegen Typ 4 Kollagen
Bestandteil der glomerulären und pulmonalen Basalmembran!!
schwere Schädigung in Lunge und Niere
pulmorenales Syndrom: Hämoptysen + hohe Retentionsparameter
Dialyseshunt
Cimino-Shunt:
Anastomose zwischen A. radialis und V. cephalica am distalen Unterarm
Anastomose zwischen A. radialis und V. cephalica am distalen Unterarm
Nierenersatzverfahren
Hämofiltration: kontinuierliches Verfahren (über 24 h)
vor allem zur Akuttherapie bei Vergiftung/akuter Niereninsuffizienz
Prinzip: Imitation eines Glomerulus, Entfernung mittelmolekularer Stoffe
kreislaufschonend
Hämodialyse:
Konzentrationsgefälle über semipermeable Membran bewirkt Stoffaustausch durch Diffusion/Osmose
Therapie bei chronischer Niereninsuffizienz im Dialysezentrum (3x/Woche)
Peritonealdialyse: Heimdialyse
Peritoneum wird als semipermeable Membran genutzt
Einbringen einer Flüssigkeit, kontinuierliche Dialyse über Nacht zu Hause
vor allem zur Akuttherapie bei Vergiftung/akuter Niereninsuffizienz
Prinzip: Imitation eines Glomerulus, Entfernung mittelmolekularer Stoffe
kreislaufschonend
Hämodialyse:
Konzentrationsgefälle über semipermeable Membran bewirkt Stoffaustausch durch Diffusion/Osmose
Therapie bei chronischer Niereninsuffizienz im Dialysezentrum (3x/Woche)
Peritonealdialyse: Heimdialyse
Peritoneum wird als semipermeable Membran genutzt
Einbringen einer Flüssigkeit, kontinuierliche Dialyse über Nacht zu Hause
Papilläres Schilddrüsenkarzinom
beste Prognose von allen Schilddrüsenkarzinomen
10-Jahres-Überleben > 90 Prozent
10-Jahres-Überleben > 90 Prozent
Diagnostik Hypo/Hypercalcämie
Körperliche Untersuchung
Provokation von Tetaniezeichen bei Hypokalzämie
Chvostek-Zeichen = Mundwinkelzucken bei Beklopfen des N. fazialis (im Wangenbereich, ca. 2cm ventral des Ohrläppchens)
Trousseau-Zeichen = Pfötchenstellung bei anliegender Blutdruckmanschette auf Mitteldruck (nach einigen Minuten)
Fibularis-Zeichen = Beklopfen des Fibula-Randes führt zu Pronation
EKG
Hypokalzämie: QT-Zeit-Verlängerung
Hyperkalzämie: QT-Zeit-Verkürzung
Provokation von Tetaniezeichen bei Hypokalzämie
Chvostek-Zeichen = Mundwinkelzucken bei Beklopfen des N. fazialis (im Wangenbereich, ca. 2cm ventral des Ohrläppchens)
Trousseau-Zeichen = Pfötchenstellung bei anliegender Blutdruckmanschette auf Mitteldruck (nach einigen Minuten)
Fibularis-Zeichen = Beklopfen des Fibula-Randes führt zu Pronation
EKG
Hypokalzämie: QT-Zeit-Verlängerung
Hyperkalzämie: QT-Zeit-Verkürzung
Pontine Myelinolyse
bei zu schnellem Ausgleich einer Hyponatriämie
Zerstörung der Myelinscheiden insbesondere in der Pons
Bewusstseinstrübung + Koma
zunehmende Tetraparese
Störung der Hirnstammfunktionen mit Ausfall der Hirnnerven
cave: erst Tage nach Ausgleich der Hyponatriämie
Zerstörung der Myelinscheiden insbesondere in der Pons
Bewusstseinstrübung + Koma
zunehmende Tetraparese
Störung der Hirnstammfunktionen mit Ausfall der Hirnnerven
cave: erst Tage nach Ausgleich der Hyponatriämie
Pathologisches Belastungs-EKG
Hinweis auf KHK bei:
deszendierenden ST-Streckensenkungen von ca. 0,2mV
deszendierenden ST-Streckensenkungen von ca. 0,2mV
AV-Block
1.Grades: gleichbleibende Verlängerung der PQ-Zeit >0,2 s
2. Grades: Typ I (Wenckebach): PQ verlängert sich, bis ein QRS ausfällt
2. Grades: Typ II (Mobitz): nicht jedem P folgt ein QRS (Überleitung 2:1, 3:1)
3. Grades: komplette AV-Dissoziation
Morbus Still
seltene Verlaufsform der systemischen Arthritis
Splenomegalie
flüchtige Erytheme
keine immunologischen Marker
stark erhöhtes Ferritin
Splenomegalie
flüchtige Erytheme
keine immunologischen Marker
stark erhöhtes Ferritin
Sarkoidose
Bronchoalveoläre Lavage:
Lymphozytäre Alveolitis mit Vergrößerung des CD4-CD8-Quotienten
(T-Zell-Funktionsstörung)
CD4 = T-Helferzellen, CD8 = zytotoxische T-Zellen
Normwert: 2, bei Sarkoidose 5
erniedrigter Quotient (ca.1) bei exogen-allergischer Alveolitis
Lymphozytäre Alveolitis mit Vergrößerung des CD4-CD8-Quotienten
(T-Zell-Funktionsstörung)
CD4 = T-Helferzellen, CD8 = zytotoxische T-Zellen
Normwert: 2, bei Sarkoidose 5
erniedrigter Quotient (ca.1) bei exogen-allergischer Alveolitis
Sarkoidose Pathologie
epitheloidzelliges Granulom mit Lymphozytenwall
Riesenzellen vom Langhanstyp
ohne zentrale Nekrose (nicht verkäsend)
Riesenzellen vom Langhanstyp
ohne zentrale Nekrose (nicht verkäsend)
Hashimoto
Häufigste Ursache für Hypothyreose
Patho: diffuse lymphozytäre Infiltration mit Hürthle-Zellen (onkozytär)
Onkozytäre Zellen: azidophil granuläres Zytoplasma, durch Vermehrung von Mitochondrien geschwollen
Patho: diffuse lymphozytäre Infiltration mit Hürthle-Zellen (onkozytär)
Onkozytäre Zellen: azidophil granuläres Zytoplasma, durch Vermehrung von Mitochondrien geschwollen
MALT-Lymphom
Niedrigmaligne
Stadium 1+2: Helicobacter pylori Eradikation
Stadium 3+4: Polychemotherapie nach dem CHOP-Schema
Stadium 1+2: Helicobacter pylori Eradikation
Stadium 3+4: Polychemotherapie nach dem CHOP-Schema
Ventrikuläre Extrasystolen
Bigeminus: Normalschlag und ES im Wechsel
Salven: 3-5 VES hintereinander
Couplet: 2 VES hintereinander
2:1 Extrasystolie: Einer VES folgen 2 Normalschläge
Salven: 3-5 VES hintereinander
Couplet: 2 VES hintereinander
2:1 Extrasystolie: Einer VES folgen 2 Normalschläge
Aortenklappenstenose
Häufigstes Vitium
red. Öffnungsfläche - Ausflussstörung linker Ventrikel - Druckbelastung - konzentrische Hypertrophie
spindelförmiges Holosystolikum mit Fortleitung in die Carotiden
red. Öffnungsfläche - Ausflussstörung linker Ventrikel - Druckbelastung - konzentrische Hypertrophie
spindelförmiges Holosystolikum mit Fortleitung in die Carotiden
Aortenklappeninsuffizienz
Protodiastolikum (Sofortdiastolikum), Decrescendo-Geräusch
akut: Endokarditis, Aortendissektion, Trauma
chronisch: angeboren, degenerativ, Syphillis
Blutrückfluss in den linken Ventrikel - exzentrische Hypertrophie
akut: Dekompensation, Lungenödem
chronisch: Große Blutdruckamplitude (isolierte systolische Hypertonie)
Musset-Zeichen: pulssynchrones Kopfnicken
akut: Endokarditis, Aortendissektion, Trauma
chronisch: angeboren, degenerativ, Syphillis
Blutrückfluss in den linken Ventrikel - exzentrische Hypertrophie
akut: Dekompensation, Lungenödem
chronisch: Große Blutdruckamplitude (isolierte systolische Hypertonie)
Musset-Zeichen: pulssynchrones Kopfnicken
Therapie Nichtkleinzelliges Bronchial-Ca
Bis Stadium IIIA3 Kurativ
Bis IB: OP und ggf. Radiatio
Bis IIIA2 : OP + adjuvante Polychemotherapie und ggf. Radiatio
IIIA3 : Neoadjuvante Radiatio + OP + adjuvante Polychemotherapie oder palliative Polychemotherapie + Radiatio
Ab Stadium IIIA4 Palliativ
Polychemotherapie + Radiatio
Pancoast-Tumoren bis Stadium IIIB Kurativ
Neoadjuvante Radiatio und Polychemotherapie + OP
Bis IB: OP und ggf. Radiatio
Bis IIIA2 : OP + adjuvante Polychemotherapie und ggf. Radiatio
IIIA3 : Neoadjuvante Radiatio + OP + adjuvante Polychemotherapie oder palliative Polychemotherapie + Radiatio
Ab Stadium IIIA4 Palliativ
Polychemotherapie + Radiatio
Pancoast-Tumoren bis Stadium IIIB Kurativ
Neoadjuvante Radiatio und Polychemotherapie + OP
Therapie kleinzelliges Bronchial-Ca
Very limited disease (5%) Kurativ
OP + (neo)adjuvante Polychemotherapie + postoperative prophyl. Schädelbestrahlung
Limited disease (20%) Palliativ
Polychemotherapie + Radiatio (Mediastinum) + postoperative prophyl. Schädelbestrahlung
Extensive disease (75%) Palliativ
Polychemotherapie + Radiatio nur bei nachgewiesenen Hirn- oder Skelettmetastasen
OP + (neo)adjuvante Polychemotherapie + postoperative prophyl. Schädelbestrahlung
Limited disease (20%) Palliativ
Polychemotherapie + Radiatio (Mediastinum) + postoperative prophyl. Schädelbestrahlung
Extensive disease (75%) Palliativ
Polychemotherapie + Radiatio nur bei nachgewiesenen Hirn- oder Skelettmetastasen
Herzinfarkt Lokalisationen
Koronararterie Infarkt-Lokalisation Direkte Infarktzeichen:
proximaler RIVA Vorderwandinfarkt V1-6, I, aVL
RCA Inferiorer Hinterwandinfarkt II, III, aVF
Rechtsventrikulärer Infarkt V1 und V3r-6r
Diagonalast Lateralwandinfarkt I, aVL, V5-7
(Ast des RIVA)
RCX Posteriorer Hinterwandinfarkt III, aVF, V7-9
proximaler RIVA Vorderwandinfarkt V1-6, I, aVL
RCA Inferiorer Hinterwandinfarkt II, III, aVF
Rechtsventrikulärer Infarkt V1 und V3r-6r
Diagonalast Lateralwandinfarkt I, aVL, V5-7
(Ast des RIVA)
RCX Posteriorer Hinterwandinfarkt III, aVF, V7-9
EKG Hypokaliämie
Abflachung der T-Welle
ST-Senkung
Betonte U-Welle, eventuell TU-Verschmelzungswelle, Extrasystolen
ST-Senkung
Betonte U-Welle, eventuell TU-Verschmelzungswelle, Extrasystolen
Boerhaave-Syndrom
Spontanruptur des distalen Ösophagus durch akutes Erbrechen
Lokalisation: im distalen Drittel des Ösophagus links dorsolateral
Trias:
explosionsartiges Erbrechen
retrosternaler Vernichtungsschmerz
Mediastinalemphysem
oft nach exzessivem Alkoholgenuss/Alkoholiker
Lokalisation: im distalen Drittel des Ösophagus links dorsolateral
Trias:
explosionsartiges Erbrechen
retrosternaler Vernichtungsschmerz
Mediastinalemphysem
oft nach exzessivem Alkoholgenuss/Alkoholiker
Plattenepithelkarzinom des Ösophagus
gut differenziert
Plattenepithelkarzinom-Nester mit kreisförmiger Verhornung
lymphozytäre Infiltrate zwischen den Karzinom-Nestern
Plattenepithelkarzinom-Nester mit kreisförmiger Verhornung
lymphozytäre Infiltrate zwischen den Karzinom-Nestern
Therapie Ösophaguskarzinom
kurative OP: bis Stadium IIa (Downstaging mittels Chemo mgl.)
Verfahren: subtotale Ösophagusresektion mit Magenhochzug
palliativ: Großteil der Patienten, Radio-/Chemotherapie, Stenteinlage
Komplikation des Ösophaguskarzinoms: ösophagotracheale Fistel (Auswurf enthält Nahrungsbestandteile)
Verfahren: subtotale Ösophagusresektion mit Magenhochzug
palliativ: Großteil der Patienten, Radio-/Chemotherapie, Stenteinlage
Komplikation des Ösophaguskarzinoms: ösophagotracheale Fistel (Auswurf enthält Nahrungsbestandteile)
Hiatushernie
Verlagerung von Magenanteilen aus der Bauchhöhle in die Brusthöhle
RF: Adipositas, Schwangerschaft
axiale Hiatushernie: häufigste Form, Verlagerung von Kardia- und Fundusanteilen in den Thoraxraum
Leitbefund: Reflux
Therapie: konservativ (PPI), ggf. Fundoplicatio
paraösophageale Hernie: Magen schiebt sich in den Thoraxraum, Kardia liegt normal, unterer Ösophagussphinkter intakt
Extremform: Upside-Down-Magen (Volvulus)
Leitbefund: Dysphagie
Therapie: immer operativ: Fundo- und Gastropexie
wichtig: Assoziation von Hiatushernien zu Gallensteinen (30%)
U: faserarme Kost
RF: Adipositas, Schwangerschaft
axiale Hiatushernie: häufigste Form, Verlagerung von Kardia- und Fundusanteilen in den Thoraxraum
Leitbefund: Reflux
Therapie: konservativ (PPI), ggf. Fundoplicatio
paraösophageale Hernie: Magen schiebt sich in den Thoraxraum, Kardia liegt normal, unterer Ösophagussphinkter intakt
Extremform: Upside-Down-Magen (Volvulus)
Leitbefund: Dysphagie
Therapie: immer operativ: Fundo- und Gastropexie
wichtig: Assoziation von Hiatushernien zu Gallensteinen (30%)
U: faserarme Kost
Zwerchfellhernien
Hernia diaphragmatica sternocostalis - Morgagnie-Hernie (rechts), Larrey-Hernie (links)
Hernia diaphragmatica lumbocostalis: Bochdalek-Hernie
Hernia diaphragmatica lumbocostalis: Bochdalek-Hernie
Roemheld-Syndrom
vor allem durch Gasansammlung im Magen/Darm: Zwerchfell wird nach oben gedrückt, Druck auf das Mediastinum und das Herz: Herzsymptome
Tachykardie
Extrasystolen
Angina pectoris
Tachykardie
Extrasystolen
Angina pectoris
Hyperthyreose und Kontrastmittel
Gabe von Perchlorat/Thiamazol:
blockieren Synthese der Schilddrüsenhormone
blockieren Synthese der Schilddrüsenhormone
Pulse
Pulsus tardus et parvus: Aortenklappenstenose
Pulsus celer et altus: Aortenklappeninsuffizienz
Pulsus durus: Bluthochdruck
Pulsus celer et altus: Aortenklappeninsuffizienz
Pulsus durus: Bluthochdruck
Medikamentöse Therapie der Ösophagusvarizenblutung
Terlipressin oder Somatostatin
senken den Druck in der Pfortader
Prophylaxe: nichtselektive Betablocker (Propanolol): führen
senken den Druck in der Pfortader
Prophylaxe: nichtselektive Betablocker (Propanolol): führen
Courvoisier-Zeichen
prallelastische, nicht-schmerzhafte Gallenblase + Verschlussikterus
Ursache:
Verschluss des Ductus choledochus durch Pankreaskopfkarzinom
Ursache:
Verschluss des Ductus choledochus durch Pankreaskopfkarzinom
Therapie des Prolaktinoms
Dopamin-D2-Agonisten (Dopamin hemmt die Prolaktinfreisetzung):
Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin
95%ige Rückbildungswahrscheinlichkeit!
Bei ausbleibendem Therapieerfolg: OP
Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin
95%ige Rückbildungswahrscheinlichkeit!
Bei ausbleibendem Therapieerfolg: OP
Therapie der Akromegalie
Hemmung der GH-Freisetzung/Wirkung bei Inoperabilität oder unzureichender Primärtherapie
Dopamin-D2-Agonisten (z.B. Bromocriptin)
Somatostatin-Analoga (z.B. Octreotid)
GH-Rezeptor-Antagonisten (z.B. Pegvisomant)
Dopamin-D2-Agonisten (z.B. Bromocriptin)
Somatostatin-Analoga (z.B. Octreotid)
GH-Rezeptor-Antagonisten (z.B. Pegvisomant)
Addison-Krise
U: vermehrter Bedarf an Glukokortikoiden,
Abruptes Absetzen einer Glukokortikoidtherapie
Symptome: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen, Exsikose, Hypotonie, Hypoglykämie
Therapie: hochdosiert Hydrocortison (100mg i.v. sofort, dann 100 über 24h)
Abruptes Absetzen einer Glukokortikoidtherapie
Symptome: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen, Exsikose, Hypotonie, Hypoglykämie
Therapie: hochdosiert Hydrocortison (100mg i.v. sofort, dann 100 über 24h)
Morbus Wilson
Kayser-Fleischer-Kornealring
Defekt des Wilson-Transportproteins: verminderte biliäre Kupferausscheidung
Labor: Caeruloplasmin erniedrigt
Kupfer im Serum erniedrigt
freies Kupfer erhöht
24h Urin: Kupfer erhöht
Defekt des Wilson-Transportproteins: verminderte biliäre Kupferausscheidung
Labor: Caeruloplasmin erniedrigt
Kupfer im Serum erniedrigt
freies Kupfer erhöht
24h Urin: Kupfer erhöht
Hämochromatose
Allgemeinsymptome:
Potenzstörungen
Arthralgien (typisch: Symmetrische Arthropathie der Metakarpophalangealgelenke II und III)
Hyperpigmentierte "bronzefarbene" Haut
Organmanifestation
Leberzirrhose (häufig!)
Diabetes mellitus (häufig!)
Kardiomyopathie
Schädigung des hormonellen Systems (Hypophyse, Nebennierenrinde)
Potenzstörungen
Arthralgien (typisch: Symmetrische Arthropathie der Metakarpophalangealgelenke II und III)
Hyperpigmentierte "bronzefarbene" Haut
Organmanifestation
Leberzirrhose (häufig!)
Diabetes mellitus (häufig!)
Kardiomyopathie
Schädigung des hormonellen Systems (Hypophyse, Nebennierenrinde)
Hämochromatose
Therapie:
Aderlass: zu Beginn 1-2x/Woche, danach alle 2-3 Mon. jeweils 500ml
--> Elimination von 250mg Eisen
Zielwert: Serumferritin 20-50Mikrogr/l, Hb > 12g/dl
medikamentöser Eisenentzug:
Chelatbildner Deferoxamin
Aderlass: zu Beginn 1-2x/Woche, danach alle 2-3 Mon. jeweils 500ml
--> Elimination von 250mg Eisen
Zielwert: Serumferritin 20-50Mikrogr/l, Hb > 12g/dl
medikamentöser Eisenentzug:
Chelatbildner Deferoxamin
Leberzirrhose
Child-Pugh-Klassifikation
Punkte 1 2 3
Albuminkonzentration im Serum in g/dl >3,5 2,8-3,5 <2,8
Bilirubinkonzentration im Serum in mg/dl <2,0 2,0-3,0 >3,0
Quick-Wert in % >70 40-70 <40
Aszites (sonographisch) kein mäßig viel
Hepatische Enzephalopathie keine Grad I-II >Grad II
Child A: 5-6 Punkte; Child B: 7-9 Punkte; Child C: 10-15 Punkte
Punkte 1 2 3
Albuminkonzentration im Serum in g/dl >3,5 2,8-3,5 <2,8
Bilirubinkonzentration im Serum in mg/dl <2,0 2,0-3,0 >3,0
Quick-Wert in % >70 40-70 <40
Aszites (sonographisch) kein mäßig viel
Hepatische Enzephalopathie keine Grad I-II >Grad II
Child A: 5-6 Punkte; Child B: 7-9 Punkte; Child C: 10-15 Punkte
De Ritis - Quotient
Transaminasen
AST/ALT
>1: oft akute Hepatitis (oft stark erhöhte Transaminasen), Nekrosetyp
<1: leichte Entzündung, leichte Cholestase, Fettleber
AST=GOT (in den Mitochondrien lokalisiert)
ALT=GPT (im Zytoplasma) - wird bei leichteren Defekten freigesetzt
AST/ALT
>1: oft akute Hepatitis (oft stark erhöhte Transaminasen), Nekrosetyp
<1: leichte Entzündung, leichte Cholestase, Fettleber
AST=GOT (in den Mitochondrien lokalisiert)
ALT=GPT (im Zytoplasma) - wird bei leichteren Defekten freigesetzt
Akute Hepatitis B
Verlauf ≤6 Monate
HBsAg↑ und Anti-HBc-IgM↑↑
Transaminasen↑↑ (ALT>AST)
HBsAg↑ und Anti-HBc-IgM↑↑
Transaminasen↑↑ (ALT>AST)
Chronische Hepatitis B
HBsAg↑ >6 Monate
Anti-HBe und Anti-HBs steigen nicht an (keine Serokonversion)
Transaminasen variabel
Starke Erhöhung spricht für aktiven Verlauf → Ungünstige Prognose
HBV-DNA initial >2000 IU/ml
Leberbiopsie mit Zeichen der chronischen Hepatitis
Anti-HBe und Anti-HBs steigen nicht an (keine Serokonversion)
Transaminasen variabel
Starke Erhöhung spricht für aktiven Verlauf → Ungünstige Prognose
HBV-DNA initial >2000 IU/ml
Leberbiopsie mit Zeichen der chronischen Hepatitis
Therapie Chronische Hepatitis C
Peg-IFNα + Ribavirin über maximal 12 Monate
Ziel: Negativierung der HCV-RNA
Ziel: Negativierung der HCV-RNA
Zieve-Syndrom
Symptomtrias nach langjährigem Alkoholexzess
Alkoholtoxischer Leberschaden
Akute hämolytische Anämie
Hyperlipidämie
Alkoholtoxischer Leberschaden
Akute hämolytische Anämie
Hyperlipidämie
Hepatitis B - Asymptomatische Trägerschaft
HBsAg↑ >6 Monate
Anti-HBs steigt nicht an (keine Serokonversion)
Normale Transaminasen
Leberbiopsie ohne wesentliche Hepatitis
Hochvirämisch: Falls HBeAg↑ und HBV-DNA >2000 IU/ml
Inaktiv: Falls HBeAg negativ und HBV-DNA ≤2000 IU/ml
Anti-HBs steigt nicht an (keine Serokonversion)
Normale Transaminasen
Leberbiopsie ohne wesentliche Hepatitis
Hochvirämisch: Falls HBeAg↑ und HBV-DNA >2000 IU/ml
Inaktiv: Falls HBeAg negativ und HBV-DNA ≤2000 IU/ml
Ausgeheilte Hepatitis B
Nachweis von Anti-HBc und Anti-HBs ≥10 IU/l
HBsAg negativ
HBV-DNA negativ
HBsAg negativ
HBV-DNA negativ
Achlorhydrie
Salzsäuremangel des Magensaftes
bei Blutung des Magens: keine Oxidierung und Hämatinbildung - erbrochenes Blut ist nicht schwarz!
bei Blutung des Magens: keine Oxidierung und Hämatinbildung - erbrochenes Blut ist nicht schwarz!
Laktulose
wirkt in Galaktose und Fruktose gespalten
hemmt Bakterienurease - verminderte intestinale Ammoniakbildung
--> prophylaktische Gabe bei Leberzirrhose, um hepatische Enzephalopathie zu vermeiden
hemmt Bakterienurease - verminderte intestinale Ammoniakbildung
--> prophylaktische Gabe bei Leberzirrhose, um hepatische Enzephalopathie zu vermeiden
Nikotinkonsum
geringeres Risiko für
exogen-allergische Alveolitis sowie Colitis ulcerosa
exogen-allergische Alveolitis sowie Colitis ulcerosa
Symptome Morbus Crohn
unblutige chron. Diarrhoe
Schmerzen (appendizitisartig) rechter Unterbauch - Krankheitsaktivität vor allem im terminalen Ileum
Konglomerattumor
Fisteln (40%), v.a. im Analbereich
Schmerzen (appendizitisartig) rechter Unterbauch - Krankheitsaktivität vor allem im terminalen Ileum
Konglomerattumor
Fisteln (40%), v.a. im Analbereich
Pathologie Morbus Crohn
Hypertrophie der Lymphknoten
Entzündung aller Wandschichten ("transmural")
Nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome
Riesenzellen
Ausgeprägtes lymphozytäres Infiltrat in der Lamina propri
"Skip-lesions" (diskontinuierlicher Befall)
Entzündung aller Wandschichten ("transmural")
Nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome
Riesenzellen
Ausgeprägtes lymphozytäres Infiltrat in der Lamina propri
"Skip-lesions" (diskontinuierlicher Befall)
Helicobacter-Eradikation
Französisches Schema:
PPI 2x tägl + Clarithromycin+Amoxicillin
Italienisches Schema:
PPI 2x tägl. + Clarithromycin + Metronidazol
PPI 2x tägl + Clarithromycin+Amoxicillin
Italienisches Schema:
PPI 2x tägl. + Clarithromycin + Metronidazol
Zöliakie
Unverträglichkeit gegen Gliadin des Glutens
Mischung aus Allergie (gegen Gliadin) und Autoimmunerkrankung
Gewebstransglutaminase führt zu Immunreaktion
Nachweis:
IgA-Antikörper gegen Gewebstransglutaminase (Goldstandard)
Gliadin/Endomysium
Mischung aus Allergie (gegen Gliadin) und Autoimmunerkrankung
Gewebstransglutaminase führt zu Immunreaktion
Nachweis:
IgA-Antikörper gegen Gewebstransglutaminase (Goldstandard)
Gliadin/Endomysium
Peutz-Jeghers-Syndrom
hamartomatöse Polypen
meist < 20 Polypen, vor allem im Dünndarm
Lebenszeitrisiko für kolorektales Karzinom: 40%
Besonderheit: periorale Hyperpigmentierung
meist < 20 Polypen, vor allem im Dünndarm
Lebenszeitrisiko für kolorektales Karzinom: 40%
Besonderheit: periorale Hyperpigmentierung
Adam-Stokes-Anfall
Zerebrale Hypoxie durch akut auftretende Herzrhythmusstörungen:
2-4 Sekunden Schwindel
5-12 Sekunden Synkope
12-30 Sekunden zerebrale Krampfanfälle
60 Sekunden Atemstillstand
3-5 Min hypoxischer Hirnschaden
2-4 Sekunden Schwindel
5-12 Sekunden Synkope
12-30 Sekunden zerebrale Krampfanfälle
60 Sekunden Atemstillstand
3-5 Min hypoxischer Hirnschaden
CHA2DS2VASc-Score (Thromboembolierisiko)
Thromboembolierisiko nach CHA2DS2VASc-Score (Akronym)
Akronym Risikofaktor Punkte
C Chronische Herzinsuffizienz* oder linksventrikuläre Dysfunktion 1
H Hypertonie 1
A2 Alter ≥75 Jahre 2
D Diabetes mellitus 1
S2 Schlaganfall/TIA/Thromboembolie 2
V Vaskuläre Vorerkrankung, vorausgegangener Myokardinfarkt, periphere arterielle Verschlusskrankheit oder Aortenplaque 1
A Alter 65-74 Jahre 1
Sc Sex category: Weibliches Geschlecht 1
> 2: orale Antikoagulation
0: ASS oder keine Therapie notwendig
Akronym Risikofaktor Punkte
C Chronische Herzinsuffizienz* oder linksventrikuläre Dysfunktion 1
H Hypertonie 1
A2 Alter ≥75 Jahre 2
D Diabetes mellitus 1
S2 Schlaganfall/TIA/Thromboembolie 2
V Vaskuläre Vorerkrankung, vorausgegangener Myokardinfarkt, periphere arterielle Verschlusskrankheit oder Aortenplaque 1
A Alter 65-74 Jahre 1
Sc Sex category: Weibliches Geschlecht 1
> 2: orale Antikoagulation
0: ASS oder keine Therapie notwendig
Obstrukt. vs. Restriktive Ventilationsstörung
Obstruktion Restriktion
FEV1 ↓ ↓
Tiffeneau-Index (FEV1%IVC) ↓ n(!)
Vitalkapazität n/↓ ↓
Residualvolumen ↑ ↓
Resistance ↑ n
Compliance n ↓
FEV1 ↓ ↓
Tiffeneau-Index (FEV1%IVC) ↓ n(!)
Vitalkapazität n/↓ ↓
Residualvolumen ↑ ↓
Resistance ↑ n
Compliance n ↓
Cotrimoxazol
besteht aus Trimethoprim und Sulfamethoxazol
Indikation: vor allem Pneumocystis jirovecii-Infektion
Indikation: vor allem Pneumocystis jirovecii-Infektion
Mycobacterium tuberculosis
Haupterreger der Tuberkulose
aerobes, säurefestes Stäbchen mit lipidhaltiger Zellhülle
aerobes, säurefestes Stäbchen mit lipidhaltiger Zellhülle
Therapie der Tuberculose
PREIS
2-monatige 4-fach-Therapie:
Isoniazid
Rifampicin
Pyrazinamid
Ethambutol
4-Monate 2-fache Erhaltungstherapie:
Isoniazid
Rifampicin
alternativ: Streptomycin
2-monatige 4-fach-Therapie:
Isoniazid
Rifampicin
Pyrazinamid
Ethambutol
4-Monate 2-fache Erhaltungstherapie:
Isoniazid
Rifampicin
alternativ: Streptomycin
Churg-Strauss-Syndrom
- granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße
- Eosinophile
- schwere Asthmaanfälle
Vitalkapazität
5-5,6 l
Volumen, das nach maximaler Inspiration ausgeatmet werden kann
ca. 75 % der Totalkapazität
Volumen, das nach maximaler Inspiration ausgeatmet werden kann
ca. 75 % der Totalkapazität
Tiffeneau-Index
FEV1/VCx100%
Verhältnis Einsekundenkapazität zu Vitalkapazität
< 70 % - Hinweis auf Obstruktion
Verhältnis Einsekundenkapazität zu Vitalkapazität
< 70 % - Hinweis auf Obstruktion
Hämophilie A
Faktor VIII-Mangel
intrinsische Gerinnungskaskade gestört --> verlängerte aPTT
Therapie: Vasopressin (ADH): setzt Faktor VIII aus dem Endothel frei
intrinsische Gerinnungskaskade gestört --> verlängerte aPTT
Therapie: Vasopressin (ADH): setzt Faktor VIII aus dem Endothel frei
Antiphospholipid-Syndrom
Antikörper gegen Phospholipide = erhöhte Gerinnungsbereitschaft
- vermehrt Thrombosen
primär
sekundär: Lupus eryth., Rheumatoide Arthritis, Malignome, HIV
Symptome:
rezidivierende Frühaborte
rezid. Thrombosen, Thromboembolien
Klinisch
Thrombose (min. 1) arteriell oder venös
Komplikationen in der Schwangerschaft
≥1 Abort nach der 10. Schwangerschaftswoche oder ≥3 Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche, die nicht durch andere Ursachen zu erklären sind
Frühgeburt wegen Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz
Serologischer Nachweis von
Antiphospholipid-Antikörper
Anti-Cardiolipin-Antikörper
Lupus antikoagulans positiv
Anti-ß2-Glykoprotein-I-Antikörper
- vermehrt Thrombosen
primär
sekundär: Lupus eryth., Rheumatoide Arthritis, Malignome, HIV
Symptome:
rezidivierende Frühaborte
rezid. Thrombosen, Thromboembolien
Klinisch
Thrombose (min. 1) arteriell oder venös
Komplikationen in der Schwangerschaft
≥1 Abort nach der 10. Schwangerschaftswoche oder ≥3 Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche, die nicht durch andere Ursachen zu erklären sind
Frühgeburt wegen Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz
Serologischer Nachweis von
Antiphospholipid-Antikörper
Anti-Cardiolipin-Antikörper
Lupus antikoagulans positiv
Anti-ß2-Glykoprotein-I-Antikörper
Murphy-Zeichen
bei akuter Cholezystolithiasis Schmerzen bei Druck auf rechten Oberbauch
Hämophilie
Thrombozyten: Normal
Blutungszeit: In der Regel normal
INR: In der Regel normal
aPTT: Verlängert
Blutungszeit: In der Regel normal
INR: In der Regel normal
aPTT: Verlängert
Rasburicase
bei Tumorlysesyndrom
rekombinantes Enzym zum Harnsäureabbau
es entsteht Allantoin - besser wasserlöslich
rekombinantes Enzym zum Harnsäureabbau
es entsteht Allantoin - besser wasserlöslich
Tags: Akute Leukämie, Tumorlysesyndrom
Quelle:
Quelle:
Chron. myeloische Leukämie (CML) - Ätiologie
U: Philadelphia-Chromosom t/9;22) - BCR-ABL-Fusionsgen - gesteigerte Aktivität der BCR-ABL-Tyrosinkinase
- ungehemmte Proliferation von unreifen Granulozytenvorstufen
- ungehemmte Proliferation von unreifen Granulozytenvorstufen
Tumorlysesyndrom
bei raschem Zerfall von Tumorzellen
- Hyperphosphatämie mit Hypokalzämie
- Hyperkaliämie
- Hyperurikämie mit akuter Uratnephropathie
Akutes Nierenversagen
- Hyperphosphatämie mit Hypokalzämie
- Hyperkaliämie
- Hyperurikämie mit akuter Uratnephropathie
Akutes Nierenversagen
Tags: CML
Quelle:
Quelle:
Budd-Chiari-Syndrom
Thrombotischer Verschluss der großen Lebervenen, vor allem bei Polycythaemia vera
Symptome:
Symptome:
- Aszites
- Caput medusae
- Oberbauchschmerzen
CHOP-Schema
Therapie aller hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome
Cyclophosphamid
Hydroxydaunorubicin
Vincristin (Oncovin)
Prednisolon
CD20+ B-Zell-Lymphome: R-CHOP (Kombi mit Rituximab)
Cyclophosphamid
Hydroxydaunorubicin
Vincristin (Oncovin)
Prednisolon
CD20+ B-Zell-Lymphome: R-CHOP (Kombi mit Rituximab)
Therapie Colitis ulcerosa
5-ASA (Mesalazin, Sulfasalazin)
Glukos
Azathioprin
Ciclosporin A
alternativ: Proktokolektomie mit ileoanale Pouchanastomose
Glukos
Azathioprin
Ciclosporin A
alternativ: Proktokolektomie mit ileoanale Pouchanastomose
Morbus Mönckeberg
Verkalkung der Media von Gefäßen
Vgl. Atherosklerose: Intimaverkalkung
Vgl. Atherosklerose: Intimaverkalkung
Felty-Syndrom
schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis mit:
- Splenomegalie
- Granulozytopenie
- hohe Rheumafaktortiter
Sichelzellanämie - welche Veränderung?
Punktmutation Glutamat --> Valin
(ß-Globin)
aberrantes Sichelzellhämoglobin: HbS
(ß-Globin)
aberrantes Sichelzellhämoglobin: HbS
Psammomkörperchen
Verkalkungen, vor allem im Stroma von papillären Schilddrüsenkarzinomen, Ovarialkarzinomen, Meningeomen
ß-Thalassämie (Majorform) - Symptome
schwere transfusionsbedürftige Anämien --> Eisenüberladung
Hepatosplenomegalie
Wachstumsstörungen
Ineffektive Erythropoese durch Störung der β-Globinketten → β-Globinketten↓ → γ-,δ-Globinketten↑ (HbA2↑,HbF↑)
Hepatosplenomegalie
Wachstumsstörungen
Ineffektive Erythropoese durch Störung der β-Globinketten → β-Globinketten↓ → γ-,δ-Globinketten↑ (HbA2↑,HbF↑)
Howell-Jolly-Körperchen
Kernreste in den Erythrozyten, die normalerweise in der Milz abgebaut werden bei Asplenie
-nach Splenektomie normalerweise HJ-Körperchen im peripheren Blut, wenn nicht, dann Beweis für Nebenmilz!!!
-nach Splenektomie normalerweise HJ-Körperchen im peripheren Blut, wenn nicht, dann Beweis für Nebenmilz!!!
Heinz-Innenkörperchen
denaturiertes Hämoglobin in den Erys
Vorkommen:
Methämoglobinämie (siehe Hämoglobinvarianten)
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Thalassämie
Vorkommen:
Methämoglobinämie (siehe Hämoglobinvarianten)
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Thalassämie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
erworbene klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle mit Störung des Phosphatidyl-Inositol-Glykan-Ankers
GPI-verankerte Proteine: komplementregulierende Proteine, durch Mutation sind Erys nicht mehr so geschützt vor Angriffen des Membran-Angriffs-Komplexes
Komplementaktivierung: durch Infekte, durch Abfall des Blut-pHs (nachts - namensgebend)
Erythrozytenzerfall - NO-Freisetzung - Aktivierung der Thrombozyten
Trias: Hämolyse, Thrombosen, Zytopenien
1/3: morgendlicher colafarbener Urin
Therapie: allogene KM-Transplantation, Anti-C5-mAb: Eculizumab
GPI-verankerte Proteine: komplementregulierende Proteine, durch Mutation sind Erys nicht mehr so geschützt vor Angriffen des Membran-Angriffs-Komplexes
Komplementaktivierung: durch Infekte, durch Abfall des Blut-pHs (nachts - namensgebend)
Erythrozytenzerfall - NO-Freisetzung - Aktivierung der Thrombozyten
Trias: Hämolyse, Thrombosen, Zytopenien
1/3: morgendlicher colafarbener Urin
Therapie: allogene KM-Transplantation, Anti-C5-mAb: Eculizumab
Erythrozytenindices
MCV 77-99 (mittleres korpusk. Volumen)
MCH: 28-34pg (mittlerer korpuskulärer HB-Gehalt)
MCHC: 32-36g/dl (mittlere korpuskuläre Hb-Konzentration)
MCH: 28-34pg (mittlerer korpuskulärer HB-Gehalt)
MCHC: 32-36g/dl (mittlere korpuskuläre Hb-Konzentration)
hypochrome mikrozytäre Anämie
MCH und MCV erniedrigt
Eisenmangel
vorhandene Erys werden zu wenig mit Hb (Eisenmangel!) beladen
erniedrigtes Ferritin beweisend!
Eisenmangel
vorhandene Erys werden zu wenig mit Hb (Eisenmangel!) beladen
erniedrigtes Ferritin beweisend!
perniziöse Anämie
Vitamin-B12-Mangelanämie in Folge einer
chronisch-atrophen Typ-A-Gastritis
Zerstörung der Parietalzellen (Belegzellen) im Magen - Intrinsic Factor Mangel
chronisch-atrophen Typ-A-Gastritis
Zerstörung der Parietalzellen (Belegzellen) im Magen - Intrinsic Factor Mangel
Funikuläre Myelose
Vit. B12-Mangel führt zu Demyelinisierung der Hinterstränge + den Pyramidenseitensträngen sowie im Optikusnerv
distal symmetrische aufsteigende Hypästhesien (Querschnitt- oder Polyneuropathieartig), Pallhypästhesie, Ataxie
motorisch: spastische Paraparese
distal symmetrische aufsteigende Hypästhesien (Querschnitt- oder Polyneuropathieartig), Pallhypästhesie, Ataxie
motorisch: spastische Paraparese
Schilling-Test
Vitamin-B-12 Resorptionstest
orale Gabe von radioaktiv markiertem Vitamin-B-12 (vorherige Sättigung der Bindungsstellen in der Leber und im Knochenmark durch i.m.Gabe)
Messung im 24h Urin
kein Anstieg im Urin: Resorptionsstörung (Intrinsic-Factor-Mangel oder Resorptionsstörung im terminalen Ileum)
orale Gabe von radioaktiv markiertem Vitamin-B-12 (vorherige Sättigung der Bindungsstellen in der Leber und im Knochenmark durch i.m.Gabe)
Messung im 24h Urin
kein Anstieg im Urin: Resorptionsstörung (Intrinsic-Factor-Mangel oder Resorptionsstörung im terminalen Ileum)
normochrome, normozytäre Anämie
Erythrozytenverlust mit angepasster Hb-Bildung - unveränderter Hb-Gehalt der Erys
aplast. Anämie
renale Anämie
Blutungen
hämolyt. Anämien
aplast. Anämie
renale Anämie
Blutungen
hämolyt. Anämien
makrozytäre, hyperchrome Anämie
Erythrozytenbildungsstörung
unverändertes Hb wird auf zu wenig Erys verteilt
U: Vit.B12 oder Folsäuremangel
unverändertes Hb wird auf zu wenig Erys verteilt
U: Vit.B12 oder Folsäuremangel
Plummer-Vinson-Syndrom
bei Eisenmangelanämie:
Atrophie der Mundschleimhaut - brennende Zunge und Dysphagie
Atrophie der Mundschleimhaut - brennende Zunge und Dysphagie
Fragmentozyten
fragmentierte Erys bei intravasaler Hämolyse
thromb. Mikroangiopathie (z.B. HUS)
thromb. Mikroangiopathie (z.B. HUS)
Klinische Zeichen der Thrombose
Meyer-Zeichen: Wadenkompressionsschmerz
Homann-Zeichen: Wadenschmerz bei Dorsalextension des Fußes
Payr-Zeichen: Fußsohlenschmerz durch Druck auf mediale Fußsohle
Homann-Zeichen: Wadenschmerz bei Dorsalextension des Fußes
Payr-Zeichen: Fußsohlenschmerz durch Druck auf mediale Fußsohle
Löfgren-Syndrom?
Akute Sarkoidose
Sprunggelenksarthritis, Erythema nodosum, Bihiläre Adenopathie
Sprunggelenksarthritis, Erythema nodosum, Bihiläre Adenopathie
Morbus Hodgkin - Therapie Stadium I und II ohne Risikofaktoren
2 Zyklen ABVD + Involved Field
Adriamycin
Bleomycin
Vinblastin
Dacarbazin
Adriamycin
Bleomycin
Vinblastin
Dacarbazin
M. Hodgkin - Therapie Stadium I+II und Risikofaktoren
2 Zyklen: BEACOPP
Bleomycin
Etoposid
Adriamycin
Cyclophosphamid
Oncovin
Procarbazin
Prednison
+ 2 Zyklen: ABVD
Bleomycin
Etoposid
Adriamycin
Cyclophosphamid
Oncovin
Procarbazin
Prednison
+ 2 Zyklen: ABVD
Atrioventrikuläre Reentrytachykardie
Wolff-Parkinson-White-Syndrom:
zusätzliches Leitungsbündel (Kent-Bündel) zwischen Vorhof und Kammer. Höhere Leitungsgeschwindigkeit und kürzere Refraktärzeit als AV-Knoten.
Diagnostik:
Delta-Welle (träger Anstieg des QRS-Komplexes, verbreiterter QRS-Komplex)
Deltawelle in V1 positiv: linksseitiges zusätzl. Leitungsbündel
Deltawelle in V1 negativ: rechtsseitiges zusätzl. Leitungsbündel
zusätzliches Leitungsbündel (Kent-Bündel) zwischen Vorhof und Kammer. Höhere Leitungsgeschwindigkeit und kürzere Refraktärzeit als AV-Knoten.
Diagnostik:
Delta-Welle (träger Anstieg des QRS-Komplexes, verbreiterter QRS-Komplex)
Deltawelle in V1 positiv: linksseitiges zusätzl. Leitungsbündel
Deltawelle in V1 negativ: rechtsseitiges zusätzl. Leitungsbündel
