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Männer/Frauen 2:1
AP praktisch immer erhöht
70% mit Colitis ulcerosa
1-14% mit Morbus Crohn
PSC steigert bei Colitis ulcerosa das Kolonkarzinom-Risiko
PSC ist eine Präkanzerose für das Gallengangskarzinom (15%)

Therapie:
medikamentös mit UDC (15-25 mg/kg/Tag)
endoskopische Therapie: Dilatation oder Stenting bei dominanten Stenosen
operative Therapie an den Gallenwegen vermeiden!
Lebertransplantation