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Was ist genau die Problematik bei α1-Antitrypsinmangel?
(Erklärung nach http://www.onmeda.de/krankheiten/alpha1_antitrypsin_mangel-symptome-1578-4.html)
(Erklärung nach http://www.onmeda.de/krankheiten/alpha1_antitrypsin_mangel-symptome-1578-4.html)
Symptome der Lunge
Bei einer Infektion der Lunge formieren sich um die lokalen Entzündungsherde oder auch um eingedrungene Fremdkörper weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die neben Bakterien abtötenden (bakteriziden) Sauerstoffradikalen auch Elastase freisetzen. Die Elastase führt zu einer Zersetzung (Lyse) der näheren Umgebung des Infektionsherds und ermöglicht damit einen Abtransport der Fremdkörper. Dieser durch die Elastase ausgelöste Lyseprozess wird durch Alpha-1-Antitrypsin gehemmt, ansonsten würde es zu Schäden am Lungengewebe kommen. Diese Hemmwirkung des Alpha-1-Antitrypsins wird nun durch Sauerstoffradikale verhindert. Da deren Konzentration mit zunehmendem Abstand vom Entzündungsherd schnell abnimmt, kann das Alpha-1-Antitrypsin dort zunehmend seine auf die Elastase hemmende Wirkung ausüben und die lytische Wirkung der Elastase außerhalb des Entzündungsorts verhindern. Am Entzündungsort selber ist die auf die Elastase hemmende Wirkung sehr gering.
Bei einer Infektion der Lunge formieren sich um die lokalen Entzündungsherde oder auch um eingedrungene Fremdkörper weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die neben Bakterien abtötenden (bakteriziden) Sauerstoffradikalen auch Elastase freisetzen. Die Elastase führt zu einer Zersetzung (Lyse) der näheren Umgebung des Infektionsherds und ermöglicht damit einen Abtransport der Fremdkörper. Dieser durch die Elastase ausgelöste Lyseprozess wird durch Alpha-1-Antitrypsin gehemmt, ansonsten würde es zu Schäden am Lungengewebe kommen. Diese Hemmwirkung des Alpha-1-Antitrypsins wird nun durch Sauerstoffradikale verhindert. Da deren Konzentration mit zunehmendem Abstand vom Entzündungsherd schnell abnimmt, kann das Alpha-1-Antitrypsin dort zunehmend seine auf die Elastase hemmende Wirkung ausüben und die lytische Wirkung der Elastase außerhalb des Entzündungsorts verhindern. Am Entzündungsort selber ist die auf die Elastase hemmende Wirkung sehr gering.
