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häufigster Phagozytendefekt
x-chromosomal, selten autosomal-rezessiv
erhöhte IgA, IgG, IgM-Konzentration

rezidivierende akute bakterielle und mykotische Infektionen

Therapie: lebenslange Prophylaxe mit intrazellulär wirksamen Antibiotika, allogene Knochenmarktransplantation