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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
erworbene klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle mit Störung des Phosphatidyl-Inositol-Glykan-Ankers
GPI-verankerte Proteine: komplementregulierende Proteine, durch Mutation sind Erys nicht mehr so geschützt vor Angriffen des Membran-Angriffs-Komplexes
Komplementaktivierung: durch Infekte, durch Abfall des Blut-pHs (nachts - namensgebend)
Erythrozytenzerfall - NO-Freisetzung - Aktivierung der Thrombozyten
Trias: Hämolyse, Thrombosen, Zytopenien
1/3: morgendlicher colafarbener Urin
Therapie: allogene KM-Transplantation, Anti-C5-mAb: Eculizumab
GPI-verankerte Proteine: komplementregulierende Proteine, durch Mutation sind Erys nicht mehr so geschützt vor Angriffen des Membran-Angriffs-Komplexes
Komplementaktivierung: durch Infekte, durch Abfall des Blut-pHs (nachts - namensgebend)
Erythrozytenzerfall - NO-Freisetzung - Aktivierung der Thrombozyten
Trias: Hämolyse, Thrombosen, Zytopenien
1/3: morgendlicher colafarbener Urin
Therapie: allogene KM-Transplantation, Anti-C5-mAb: Eculizumab
