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Störung der hämatopoetischen Stammzelle mit Beeinträchtigung der Membranstabilität

veränderter GPI-Anker

Symptome: vor allem nachts:
hämolytische Krisen mit dunkel gefärbtem Urin
Thromboembolien
Vasokonstriktion


Therapie:
Eculizumab
allogene Stammzelltransplantation

kann in MDS oder aplastische Anämie übergehen!!!